Verbesserte Diagnose und Therapie bei Myositiden

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In den vergangenen Jahren konnten die Behandlungsstrategien von Myositissyndromen deutlich verbessert werden. Die aktualisierte und bis 27.04.2025 gültige S2k-Leitlinie „Myositissyndrome“ (AWMF-Registernummer 030/054) informiert umfassend über neue Diagnose- und Therapieoptionen. Sie enthält nun auch explizite Informationen und Empfehlungen zu juvenilen Myositiden und detaillierte Informationen zu Patienten-Interessensverbänden sowie dem klinisch-wissenschaftlichen Verbund MYOSITIS NETZ. Insbesondere die Antikörperdiagnostik zur Diagnoseunterstützung sowie die Differenzierung und Neueinbeziehung neuer Entitäten werden aktuell dargestellt.

Zur Leitlinie "Myositissyndrome"

Die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie ist in den vergangenen Jahren zu einer eigenständigen Entität abgegrenzt worden. „Es ist wichtig, diese Unterform der Myositis frühzeitig zu erfassen, da bei vielen Betroffenen bereits initial zusätzlich andere Medikamente verabreicht werden müssen, um das oft rasche Voranschreiten zu stoppen“, betont Prof. Dr. Heinz Wiendl, Münster, der die Leitlinienarbeit zusammen mit Prof. Dr. Jens Schmidt federführend koordiniert hat. In der aktualisierten Leitlinie wird zudem das Anti-Synthease-Syndrom, eine der häufigsten Myositisformen, nicht mehr als Unterform der Dermatomyositis angesehen, sondern als eigene Gruppe neben der Overlap-Myositis betrachtet. „Diese Entität sollte konsequent diagnostiziert werden“, empfiehlt Wiendl. Typischerweise käme eine Lungenbeteiligung vor, die oft therapiefraktär sei und mit einer erhöhten Mortalität einhergehe. Im Hinblick auf Schluckstörungen bei Patienten mit Myositiden, insbesondere der Einschlusskörpermyositis, weisen die Autoren auf die Wichtigkeit des gezielten Nachfragens in der Anamnese hin und empfehlen die spezielle diagnostische Untersuchung.

Neue Behandlungsoptionen: Rituximab, Sirolimus und IVIG

Bei therapieresistenten Fällen einer Dermatomyositis als auch bei einer Polymyositis kommt als therapeutische Alternative der B-Zell-depletierende monoklonale Anti-CD20-Antikörper RTX infrage. Die Leitlinienautoren berichten außerdem, dass sich die Behandlung mit Rapamycin/ Sirolimus bei Patienten mit Einschlusskörpermyositis teilweise positiv ausgewirkt habe. Eine Phase-3-Studie mit Rapamycin/ Sirolimus sei in Vorbereitung. Signifikante Therapieeffekte erzielte eine Studie mit intravenösen immunglobulinen (IVIG) bei Patienten mit Dermatomyositis, weshalb das IVIG-Präparat Octagam für die Behandlung der aktiven Dermatomyositis in Deutschland zugelassen wurde. Die aktualisierte Leitlinie positioniert sich zum aktuellen Stand älterer und neuerer Behandlungsmethoden.

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