Leitlinien-Update Dystonie: Tiefe Hirnstimulation ist wirksam

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Dystonien sind aufgrund ihrer klinischen und ätiologischen Heterogenität oft schwer zu diagnostizieren und zu behandeln. Die komplett überarbeitete S1-Leitlinie „Dystonie“ (AWMF-Registernr.: 030/039) schlägt deshalb eine strukturierte Vorgehensweise vor. Professor Dr. Chi Wang Ip, Würzburg, hat die Arbeit an der Leitlinie koordiniert.

Zur Leitlinie "Dystonie"

Um Neurologen und Nervenärzten bei der Diagnostik und Therapie dystoner Bewegungsstörungen eine systematische Entscheidungshilfe zu geben, wurde die Klassifikation der Dystonien geändert. Sie erfolgt nun auf zwei Achsen: 1. der klinisch-phänomenologischen Präsentation und 2. der zugrunde liegenden Ätiologie. Die Nomenklatur der genetischen Dystonien wurde überarbeitet und um neue Formen ergänzt.

Bei generalisierter und bei zervikaler Dystonie ist die Effektivität der tiefen Hirnstimulation (THS) nun gesichert. Bei schweren, medikamentös therapierefraktären Dystonien sollte die Indikation zur THS in einem Zentrum geprüft werden, das spezielle Erfahrung in der interventionellen Therapie von Bewegungsstörungen besitzt.

Zahlreiche kombinierte und komplexe Dystonien, seltener auch isolierte, werden monogen vererbt. Diagnostische Gentests für alle diese Formen können die Diagnostik erheblich verkürzen und sind gegebenenfalls schon zu Beginn der diagnostischen Zusatzuntersuchung indiziert. Bei fokalen Dystonien ist die selektive periphere Denervierung mittels Botulinumtoxin A die Therapie der Wahl. Bei in den Extremitäten beginnenden, später generalisierten Dystonien ab dem Kindes- oder Jugendalter sollte mithilfe eines chronischen L-Dopa-Tests über acht Wochen untersucht werden, ob Betroffene auf L-Dopa ansprechen. Handelt es sich um eine generalisierte Dystonie mit unbekannter Ursache, ist das Anticholinergikum Trihexyphenidil wirksam.