Erster Fall eines neu aufgetretenen refraktären Status epilepticus (NORSE) nach COVID-19

In einer italienischen Kasuistik wird der erste Fall eines neu aufgetretenen refraktären Status epilepticus (NORSE) bei einem Patienten mit NMDA-Enzephalitis und COVID-19-Erkrankung beschrieben. Die Autoren räumen ein, dass die pathogene Rolle von SARS-CoV-2 nicht abschließend geklärt ist, theoretisch könnte es sich auch um ein unabhängiges, zufällig zum gleichen Zeitpunkt gemeinsames Auftreten einer asymptomatischen COVID-19-Erkrankung und einer NMDA-Enzephalitis handeln. 

Der 50-jährige Patient stellte sich Ende Februar mit neuropsychiatrischen Symptomen (Delir, Fabulieren) vor. Er hatte Fieber, aber weder erhöhte Entzündungswerte noch respiratorische Symptome. Nach vier Tagen traten fokale motorische Anfälle mit Bewusstseinseinschränkung und orofazialen Dyskinesien auf. Der MRT-Scan war negativ. Der Patient wurde mit Dizepam und im Anschluss mit Valproinsäure und Lacosamid behandelt. Trotzdem trat im Verlauf ein refraktärer Status epilepticus (SE) auf, der Patient wurde auf die Intensivstation aufgenommen. Die Suche nach neurotropen Pilzen, Bakterien und Viren verlief negativ, aber es wurden Anti-NMDA-Antikörper im Liquor gefunden (aber nicht im Serum). Nur wegen der allgemein hohen Prävalenz von COVID-19 in der Gegend wurde der Patient überhaupt auf SARS-CoV-2 getestet, der Abstrich war positiv. Der Patient erhielt eine immunmodulierende Therapie (Methylprednisolon, IGIV, Plasmaaustausch) und Antiepileptika. 47 Tage nach Auftreten des SE konnte die Therapie beendet werden, der Patient begann, langsam zu Bewusstsein zu kommen und selbstständig zu atmen. Zu diesem Zeitpunkt war die SARS-CoV-2-PCR negativ.

Die Autoren diskutieren, dass die Pathogenese dieses Falls nicht klar ist. Das Auftreten einer NMDA-Enzephalitis nach Herpes simplex-Infektion ist allgemein bekannt, sie tritt aber immer erst in Folge der Virusinfektion auf, nicht wie hier zeitgleich. Theoretisch könne der Patient also eine asymptomatische COVID-19-Erkrankung und unabhängig davon eine NMDA-Enzephalitis erlitten haben. Andererseits seien aber bereits andere Fallberichte publiziert worden, die NMDA-Enzephalitiden im Zusammenhang mit COVID-19 beschreiben. Ein neu aufgetretener refraktärer Status epilepticus (NORSE) wurde im Kontext von SARS-Cov-2 bislang noch nicht beschrieben, allerdings ist die autoimmune Enzephalitis eine häufige NORSE-Ursache. Weitere Studien sind also erforderlich, um das mögliche pathogene Potenzial des neuartigen Virus im Hinblick auf autoimmune Enzephalitiden zu klären. Eine interessante Hypothese lieferte bereits die Arbeitsgruppe von Prof.Harald Prüß von der Charité (wir berichteten).

Monti G, Giovannini G, Marudi A et al. Anti-NMDA receptor encephalitis presenting as new onset refractory status epilepticus in COVID-19. Seizure. 2020 Oct; 81: 18–20. Published online 2020 Jul 15.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7362825/