Kapitel: Hirnnervensyndrome und Schwindel

Augenbewegungsstörungen inkl. Nystagmus

Stand: 27. September 2021

Entwicklungsstufe: S1
Online seit: 08. November 2021

Gültig bis: 26. September 2026

Zuletzt bearbeitet am: 08. November 2021

AWMF-Registernummer: 030/137

Federführend:
Prof. Dr. Christoph Helmchen, Lübeck christoph.helmchen@neuro.uni-luebeck.de

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Tabelle Erklärung von Interessen (PDF)
Archiv Augenmotilitätsstörungen 2012
Zitierhinweis
Helmchen C. et al., Augenbewegungsstörungen inkl. Nystagmus, S1-Leitlinie, 2021, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am TT.MM.JJJJ)

Was gibt es Neues?

Augenbewegungsstörungen treten bei zahlreichen Erkrankungen als klinisch wegweisende Zeichen auf, sie können daher in der klinischen Differenzialdiagnose von Erkrankungen weiterhelfen oder sogar das klinisch führende Symptom (z. B. Oszillopsien) erklären. Daher werden klinische Zeichen (z. B. Nystagmus) und Erkrankungen hier aufgeführt.

Augenbewegungsstörungen

  • Downbeat-Nystagmus: Fampridin (als retardiertes 4-Aminopyridin, 2 × 10 mg/d) reduziert den Downbeat-Nystagmus (Claassen et al. 2013a) und kann für den individuellen Heilversuch empfohlen werden (Kalla and Strupp 2019).
  • Makrosakkadische Oszillationen: Makrosakkadische Oszillationen können mit Memantin
    (20 mg/d) reduziert und die Sehschärfe verbessert werden (Rosini et al. 2013; Serra et al. 2008).
  • Rebound-Nystagmus: Der Rebound-Nystagmus sollte nur bei lateralen Blickpositionen < 30° getestet und dann als Hinweis für eine zerebelläre Störung gewertet werden, da bei noch exzentrischeren Blickzielen auch bei Gesunden ein Blickrichtungsnystagmus und ein anschließender Rebound-Nystagmus auslösbar ist (Ritter et al. 2020). Der Rebound-Nystagmus ist klinisch am besten in einer von der Geradeaus-Position seitlich abweichenden Blickposition zu sehen (Bogli et al. 2020).
  • Seesaw-Nystagmus: Der Seesaw-Nystagmus kommt bei Läsionen des mesenzephalen Nucleus interstitialis Cajal (Das et al. 2010), bei medullären (Khan and Lueck 2013) und zerebellären (Lee and Kim 2018) Läsionen vor.

Erkrankungen

  • Zerebelläre Blickfolgestörungen beim CANVAS: Die gestörte Blickfolge als Ausdruck der zerebellären Manifestation kann mit dem visuell verstärkten vestibulookulären Reflex (VVOR) helfen, das CANVAS-Syndrom (Cortese et al. 2020) klinisch zu identifizieren (Halmagyi et al. 2021). Die langsame Blickfolge ist so gestört, dass zahlreiche klinisch sichtbare Sakkaden bei horizontalen Kopfdrehungen unter Fixation eines stationären Blickziels auftreten.
  • Lysosomale Speichererkrankungen: Lysosomale Speichererkrankungen wie die Niemann-Pick-Typ-C-Erkrankung, die typischerweise zu zunächst vertikalen, dann zu horizontalen Verlangsamungen der Sakkadengeschwindigkeiten führen, konnten in Therapiestudien mit Miglustat oder Acetyl-DL-Leucin nicht zu einer Verbesserung der Sakkadengeschwindigkeit beitragen (Abel et al. 2015; Bremova-Ertl et al. 2020; Bremova et al. 2015).
  • Parkinson-Syndrome: Anhand der blickmotorischen Störungen lassen sich die verschiedenen Parkinson-Syndrome differenzieren: Idiopathisches Parkinson Syndrom (PD), Progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP), Multisystem-Atrophie (MSA) und das X-bezogene Dystonie-Parkinson-Syndrom (XDP) (Sprenger et al. 2019). Sie korrelieren mit neuroanatomischen funktionellen und strukturellen Degenerationsmarkern (Vintonyak et al. 2017; Gorges et al. 2013) und lassen sich auch bereits bei asymptomatischen genetischen Mutationsträgern von hereditären Parkinsonsyndromen erkennen (Machner et al. 2010; Hertel et al. 2009).
  • Wernicke-Enzephalopathie: Bei der Wernicke-Enzephalopathie kommt es oftmals zu einem die Richtung wechselnden vertikalen Nystagmus, bei dem aus einem initialen Upbeat-Nystagmus ein chronischer Downbeat-Nystagmus wird. Er trägt bei nicht/nicht rechtzeitig mit Thiamin behandelten Patienten neben der bilateralen Vestibulopathie (Kattah et al. 2013), der archizerebellären Standataxie und einer eventuellen Polyneuropathie wesentlich zur chronischen Stand- und Gangataxie der Patienten bei (Kattah et al. 2018).
  • Neuromyotonie: Bei der Neuromyotonie der für die Augenmuskeln zuständigen Hirnnerven sind membranstabilisierende Medikamente wirksam (Roper-Hall et al. 2013).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

  • Erworbener Pendelnystagmus (inkl. okulopalatiner Tremor): Der erworbene Pendelnystagmus kann mit Memantin (bis 4 × 10 mg/d) oder Gabapentin (3 × 300–600 mg/d) behandelt werden.
  • Downbeat-Nystagmus: Der Downbeat-Nystagmus ist zumeist chronisch und sollte mit Kaliumkanalblockern, dem 4-Aminopyridin in retardierter Form, Fampridin (2 × 10 mg/d), oder Chlorzoxazone (3 × 500 mg/d), behandelt werden.
  • Upbeat-Nystagmus: Der Upbeat-Nystagmus ist zumeist kurzanhaltend, daher kann eine spontane Remission abgewartet werden. Bei längerer symptomatischer Phase kann ein Therapieversuch mit 4-Aminopyridin in retardierter Form, Fampridin (2 × 10 mg/d), oder mit Memantin (bis 4 × 10 mg/d) erfolgen.
  • Seesaw-Nystagmus: Der Seesaw-Nystagmus tritt ruckweise oder pendelförmig auf und kann mit Clonazepam (bis3 × 0,5 mg/d beim pendelförmigen Seesaw-Nystagmus), Memantin (3 × 10 mg/d) oder Gabapentin (3 x 300–600 mg/d beim Ruck-Seesaw-Nystagmus) behandelt werden.
  • Periodisch alternierender Nystagmus: Der periodisch alternierende Nystagmus tritt typischerweise bei Kleinhirnläsionen der Uvula und des Nodulus auf und lässt sich gut mit Baclofen (3 × 5–10 mg/d) behandeln, alternativ mit Memantin (4 × 5–10 mg/d).
  • Infantiler/kongenitaler Nystagmus: Der infantile Nystagmus lässt sich mit Memantin (4 × 5–10 mg/d) oder Gabapentin (3 × 300mg/d) partiell reduzieren.
  • Ocular Flutter und Opsoklonus: Da Ocular Flutter und noch mehr der Opsoklonus zumeist eine Folge einer paraneoplastischen Kleinhirn-/Hirnstammerkrankung sind, muss die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund stehen (Tumortherapie): Zu den Medikamenten der verschiedenen Immuntherapien gehören u. a. Corticosteroide, intravenöse Immunglobuline, Plasmapherese und Rituximab.
  • Myokymie des M. obliquus superior: Mangels Studien sollten aus pathophysiologischer Erwägung Natriumkanalblocker (Oxcarbazepin, Carbamazepin, Lacosamid) oder Gabapentin verwendet werden oder die topische Anwendung von Betablocker-Augentropfen (Timolol) erfolgen.
  • Augenmotilitätsstörungen bei extrapyramidalen Erkrankungen: Bei Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom können L-Dopa und Dopamin-Agonisten die Sakkadenamplitude und die Geschwindigkeit der Augenfolgebewegungen positiv beeinflussen.

Bitte beachten Sie: Die Langversion der Leitlinie finden Sie als PDF zum Download oben.

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