Kapitel: Extrapyramidalmotorische Störungen

Dystonie

Stand: 01. Februar 2021

Entwicklungsstufe: S1
Online seit: 23. April 2021

Gültig bis: 31. Januar 2026

Zuletzt bearbeitet am: 23. April 2021

AWMF-Registernummer: 030/039

Federführend:
Prof. Dr. Chi Wang Ip, Würzburg
Ip_C@ukw.de

PDF-Download
Tabelle Erklärung von Interessen (PDF)
Archiv Leitlinie 2012
Archiv Leitlinie 2008
Zitierhinweis
Ip C. W. et al., Dystonie, S1-Leitlinie, 2021, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am TT.MM.JJJJ)

Was gibt es Neues?

  • Die Klassifikation der Dystonien wurde anhand einer internationalen Konsensus-Arbeit geändert.
  • Die in der vorliegenden Leitlinie verwendete Literatur basiert auf den bislang verwendeten Begriffen der primären und sekundären Dystonie der „alten“ Klassifikation, weswegen diese Begriffe in der aktuellen Leitlinie „Dystonie“ noch eingesetzt werden.
  • Die Nomenklatur der genetischen Dystonien wurde überarbeitet und neue genetische Formen wurden ergänzt.
  • Es existieren nun Langzeitergebnisse zur tiefen Hirnstimulation bei generalisierter Dystonie.
  • Es existieren nun Daten zur tiefen Hirnstimulation bei zervikaler Dystonie.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

  • Zahlreiche kombinierte und komplexe (seltener auch isolierte) Dystonien werden monogen vererbt. Diagnostische Gentests sind für alle diese Formen mittels Sequenzier-Panel vorhanden und können das diagnostische Prozedere erheblich verkürzen und auch bereits zu Beginn der diagnostischen Zusatzuntersuchungen indiziert sein (z. B. bei einer generalisierten Dystonie mit Beginn im Kindes- oder Jugendalter).
  • Therapie der Wahl bei fokalen Dystonien (Blepharospasmus, zervikale Dystonie u. a.) ist die selektive periphere Denervierung mittels Botulinumtoxin A.
  • Bei in den Extremitäten beginnenden, später generalisierten Dystonien mit Beginn im Kindes- oder Jugendalter sollte das Ansprechen auf L-Dopa in einem chronischen L-Dopa-Test über 8 Wochen untersucht werden.
  • Das Anticholinergikum Trihexyphenidyl ist bei generalisierten Dystonien mit unbekannter Ursache wirksam, die Effekte bei fokalen Dystonien sind jedoch schwächer und der Behandlung mit Botulinumtoxin unterlegen.
  • Bei schweren, medikamentös therapierefraktären Dystonien sollte die Indikation zur tiefen Hirnstimulation geprüft werden. Hierzu ist die Vorstellung in einem Zentrum erforderlich, das spezielle Erfahrung in der interventionellen Therapie von Bewegungsstörungen besitzt. Für die primären segmentalen und generalisierten Dystonien sowie die zervikale Dystonie mit unzureichendem Ansprechen auf Botulinumtoxininjektionen ist die Effektivität der tiefen Hirnstimulation gesichert.

Bitte beachten Sie: Die Langversion der Leitlinie finden Sie als PDF zum Download oben.

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