23.08.2016 – Bitte beachten Sie folgende Änderung

Im Abschnitt „Semont-Manöver“ ist wie folgt korrigiert worden: „Der Patient wird um 180 ° zur Seite des nicht betroffenen Labyrinths gelagert…“

Was gibt es Neues?

  • Die Behandlungsempfehlung mit Glukokortikoiden wird durch eine aktualisierte Metaanalyse (Madhok et al., 2016) unterstützt.
  • Eine zusätzliche virustatische Therapie hat allenfalls einen dezenten zusätzlichen Nutzen (<7%) (Gagyor er al., 2015).
  • Die Bedeutung der Differenzialdiagnose ist hervorzuheben, da 25-40 % aller Fazialisparesen nicht-idiopathischer Genese sind.
  • Bei Schwangeren gelten die gleichen diagnostischen und therapeutischen Prinzipien. Die Glukokortikoidtherapie sollte allerdings unter stationären Bedingungen in einer spezialisierten geburtshilflichen Klinik vorgenommen werden.
  • Für die Beurteilung der Reinnervation nach einer Nervennaht wurde jüngst eine Ultraschallmethode vorgestellt (Sauer et al., 2016). Daneben können standardisierte Foto und Videodokumentationen angewendet werden (Finkensieper et al., 2012).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

  • Patientinnen und Patienten mit idiopathischer Fazialisparese sollen mit Glukokortikoiden behandelt werden. Die Steroide begünstigen die vollständige Rückbildung und verringern das Risiko von Synkinesien, autonomen Störungen sowie Kontrakturen (NNT 10; 95% KI 6–20) (Madhok et al., 2016). Empfohlen werden Therapieschemata aus den aktuellsten randomisierten Studien: entweder für 10 Tage 2x25 mg Prednisolon (Sullivan et al., 2007) oder für 5 Tage 60 mg Prednisolon mit folgender täglicher Reduktion um 10 mg (Engström et al., 2008).  Die morgendliche einmalige Glukokortikoidgabe wäre aus endokrinologischer Sicht wegen der geringeren Suppression der adrenalen Achse zu bevorzugen.
  • Eine zusätzliche virustatische Therapie kann nicht generell empfohlen werden, da entsprechende Kombinationen im Vergleich zu Steroid-Monotherapien allenfalls einen dezenten zusätzlichen Nutzen (<7%) bei sehr schwerer Fazialisparese (House-Brackmann Grad V und VI) gezeigt haben (de Almeida et al., 2009; Gronseth and Paduga, 2012; Gagyor et al., 2015). Die Entscheidung darüber sollte im Einzelfall im informed consent mit Patientinnen und Patienten getroffen werden.
  • Von großer Bedeutung ist die in der klinischen Praxis bewährte symptomatische Therapie bei passageren Störungen des Lidschlusses zum Schutz der Hornhaut. Randomisierte Studien dazu liegen nicht vor.
  • Nach Defektheilung existiert mit der Oberlidbeschwerung eine weitere Therapieoption (äußerlich Bleigewichte, subkutan implantierte Gold- oder Platingewichte). Zudem können bei schwerwiegenden persistierenden Paresen operative mikrochirurgische Behandlungsmöglichkeiten wie die chirurgische Rekonstruktion des betroffenen N. facialis (Cross-Face-Nervennaht), die Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht oder ein freier Muskeltransfer erwogen werden (Volk et al., 2010).
  • Für den Nutzen einer Übungsbehandlung gibt es bisher bei geringen Fallzahlen der durchgeführten Studien keine ausreichenden Belege. Sie kann aber aus psychologischen Gründen in Betracht gezogen werden. Der Nutzen von Akupunktur ist nicht belegbar (Chen et al., 2010). Die hyperbare Oxygenation kann nicht empfohlen werden (Holland et al., 2013).
  • Bei Schwangeren gelten nach den vorliegenden Untersuchungen die gleichen diagnostischen und therapeutischen Prinzipien wie für die übrige erwachsene Bevölkerung (Hellebrand et al., 2006; Markert et al., 2011). Wegen der bisher unzureichend untersuchten, potenziellen Risiken einer schweren Störung des Glukosestoffwechsels sollte eine Glukokortikoidtherapie allerdings nur unter stationären Bedingungen in einer spezialisierten geburtshilflichen Klinik vorgenommen werden.
  • Da 25–40% aller Fazialisparesen nicht-idiopathischer Genese sind, kommt der Differenzialdiagnostik große Bedeutung zu. Basis ist die gründliche klinische neurologische Untersuchung sowie die Otoskopie zum Ausschluss eines Zoster oticus. Laborchemisch soll zumindest eine Borreliose-Serologie, bei klinischem Verdacht auch eine Varizella-Zoster-Serologie durchgeführt werden (Zoster sine herpete). Die Liquorpunktion ist bei Kindern obligat, für Erwachsene wird sie empfohlen.

Einführung

Die idiopathische Fazialisparese (Bell´s palsy) ist die häufigste Hirnnervenläsion. Sie tritt mit zunehmendem Lebensalter bei 7–40 Patienten pro Jahr und 100 000 Einwohner auf (Rowlands et al., 2002; De Diego-Sastre et al., 2005; Morales et al., 2013). Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Während der Schwangerschaft ist das Erkrankungsrisiko möglicherweise erhöht. Auf die Besonderheiten bei Graviden und Wöchnerinnen wird an anderer Stelle speziell eingegangen (siehe unten).

Wegen der komplexen Anatomie und Funktion des Nervs kann die Symptomatik bei partiellem bzw. totalem Funktionsausfall sehr unterschiedlich sein. Mit Auftreten der Lähmung werden oft begleitend retroaurikuläre Schmerzen und schwer fassbare Missempfindungen im Bereich der gleichseitigen Wange angegeben. Letztere sind in der Regel nicht Folge einer Mitbeteiligung des N. trigeminus, sondern Ausdruck der erlebten Minderinnervation bzw. des Tonusverlusts. Auch können Schmeckstörungen ein führendes Symptom sein, während eine Hyperakusis durch eine Parese des M. stapedius wesentlich seltener vorkommt. Ein trockener Mund als Folge der parasympathischen Innervationsstörung der Glandula submandibularis und sublingualis weist prognostisch auf eine schwere Fazialisparese hin (De Seta et al., 2014).  Für die gesamtklinische Beurteilung ist es wichtig, ob neben der Fazialisparese andere neurologische Ausfälle vorliegen. Pathophysiologisch werden derzeit eine zellvermittelte autoimmune Entzündung und die Reaktivierung einer Herpes-simplex-Virus-Infektion (HSV Typ 1) als wichtigste ursächliche Faktoren diskutiert (Greco et al., 2012; Ronthal, 2016).

Diagnostik bei ­Fazialisparese

Differenzialdiagnostische Erwägungen

Der Anteil der idiopathischen Fazialisparesen an den erworbenen peripheren Fazialisparesen wird auf 60–75% geschätzt (Peitersen, 2002; Gilden, 2004; Finkensieper et al., 2012). Die übrigen 25–40% lassen sich mit einer definierten Ätiologie in Zusammenhang bringen (Tabelle 1).

Am häufigsten sind dabei die Neuroborreliose (Evison et al., 2005) und der Zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom). Als seltene erregerbedingte Ursachen wurden Rickettsien-, HIV-, humanes Herpesvirus 6-, Mumps-, Zytomegalie- und Rubella-Infektionen mitgeteilt (Ronthal, 2016; Finkensieper et al., 2012). Ebenfalls seltene Auslöser sind die Sarkoidose (Heerfordt-Syndrom), das Sjögren-Syndrom und eine Meningeosis carcinomatosa. An das Vorliegen eines Melkersson-Rosenthal-Syndroms muss bei wiederholt auftretenden ipsilateralen oder die Seite wechselnden peripheren Fazialisparesen gedacht werden, auch wenn akzessorische Symptome (Lippen-/Zungenschwellung, Lingua plicata) nicht prominent sind. Fazialisparesen im Rahmen eines Guillain-Barré-Syndroms sind meist durch zeitnahes Auftreten zusätzlicher motorischer Ausfälle und durch Beidseitigkeit differenzierbar. Kausale raumfordernde Prozesse im Kleinhirnbrückenwinkel, ein Miller-Fisher-Syndrom, Frakturen des Felsenbeins, Parotistumoren und otogene Prozesse lassen sich durch Anamnese und weitere wegweisende Befunde abgrenzen (Finkensieper et al., 2012).

Klinische Untersuchung

Grundlage der Diagnostik ist die klinische Untersuchung, die Auskunft über das Ausmaß und den Schweregrad der Nervenläsion sowie mögliche Begleitbefunde gibt. Wichtige Kriterien sind der Lidschluss, die Mitbeteiligung des M. stapedius, die Tränen- und Speichelsekretion sowie das Schmecken. Ein inkompletter Lidschluss und eine verminderte Tränenproduktion bergen das Risiko einer Hornhautulzeration. Eine Funktionsstörung des M. stapedius geht mit einer Hyperakusis für niedrige Frequenzen einher, und eine halbseitige Schmeckstörung wird von den Patienten meist als unangenehme Missempfindung beim Essen beschrieben (Heckmann et al., 2003). Das klinische Zeichen „Schmeckstörung“ kann allerdings nicht zur Differenzierung der idiopathischen von der Borreliose-bedingten Fazialisparese herangezogen werden (Hufschmidt et al., 2009). Da Herpesbläschen ausschließlich im Gehörgang auftreten können, muss bei der Erstuntersuchung immer otoskopiert werden. Bei sehr starken Schmerzen sollte, auch wenn keine Herpesbläschen vorliegen, differenzialdiagnostisch an eine Zosterinfektion (Zoster sine herpete) gedacht werden. Um den Schweregrad der Fazialisparese zu erfassen, kann die House-Brackmann Skala (Grad I bis VI) verwendet werden (House and Brackmann, 1985). Grad I bedeutet eine normale Fazialisfunktion, Grad VI eine komplette Lähmung; Grad II und III entsprechen einer leichten und nicht entstellenden Fazialisparese; bei Grad IV ist der Lidschluss inkomplett, bei Grad V ist zusätzlich kaum eine Mundwinkelbewegung möglich. Für die Beurteilung der Reinnervation nach einer Nervennaht wurde jüngst eine Ultraschallmethode vorgestellt (Sauer et al., 2016). In der HNO-Heilkunde findet vielfach der Stennert-Index Verwendung, da mit ihm auch eine Defektheilung gut beschrieben und somit Krankheitsverläufe nach chirurgischen Rekonstruktionen gut beurteilt werden können (Finkensieper et al., 2012). Für Verlaufszwecke werden auch standardisierte Foto- und Videodokumentationen genutzt (Finkensieper et al., 2012).

Elektrophysiologische Diagnostik

Die Unterscheidung zwischen zentraler und peripherer Fazialisparese erfolgt klinisch durch die Beurteilung der Stirnmuskulatur (Stirnrunzeln möglich?). Ist diese Funktion intakt und sind die mittleren sowie unteren Gesichtspartien betroffen, so spricht dies für eine zentrale (supranukleäre) Läsion, da die Stirnmuskulatur über Nervenfasern aus beiden Hemisphären versorgt wird und daher bei zentralen Läsionen ihre Funktion aufrechterhält (Patel and Levin, 2015). Bei Unklarheit über eine periphere oder zentrale Genese der Fazialisparese ist neurophysiologisch in der Frühphase (1.–3. Tag) der Erkrankung die kanalikuläre Magnetstimulation hilfreich, da durch den Nachweis der kanalikulären Untererregbarkeit die periphere extrazerebrale Genese belegt wird. Bei der idiopathischen Fazialisparese ist diese kanalikuläre Untererregbarkeit praktisch immer ab dem 1. Erkrankungstag feststellbar. Die Methode trägt aber nicht zur Differenzierung idiopathisch versus nicht-idiopathisch bei. Auch die Blinkreflexuntersuchung (Stimulation des R. supraorbitalis) stellt eine Möglichkeit zur Differenzierung zwischen peripherer oder zentraler Genese einer Fazialisläsion dar und liefert Informationen über das Ausmaß des axonalen Leitungsblocks (Valls-Solé, 2007).

Zur Beurteilung der Prognose können die Elektroneurographie (ENG) und die Elektromyographie (EMG) herangezogen werden, wobei Ableitungen vom Mundwinkel aussagekräftiger erscheinen als vom Augenwinkel (Kim et al., 2016a). Finden sich bei kompletter Fazialisparese im EMG einige Potentiale nach willkürlicher Innervation, so darf die Kontinuität des Nervs angenommen werden, und eine Erholung ist wahrscheinlicher. Von günstiger prognostischer Bedeutung ist auch der Nachweis von Reinnervationspotentialen bei EMG-Verlaufsuntersuchungen. Umgekehrt muss der Nachweis von pathologischer Spontanaktivität im EMG als Ausdruck einer degenerativen Schädigung und damit als prognostisch ungünstiges Zeichen gewertet werden: Er geht mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für eine Defektheilung einher.

Die Ableitung des Muskelsummenpotentials (MSAP) nach transkutaner supramaximaler elektrischer Stimulation des N. facialis nahe der Glandula parotis dient ebenfalls der prognostischen Beurteilung. Etwa 10 Tage nach Symptombeginn zeigt es im Seitenvergleich das Ausmaß des axonalen Schadens (Valls-Solé, 2007). Eine hochgradige Minderung (mehr als 80–90%) der MSAP-Amplitude lässt keine günstige Prognose annehmen (Mamoli, 1976).

Bildgebung

Bei typischer Klinik und Elektrophysiologie kann die bildgebende Untersuchung zurückgestellt werden. In der Leitlinie der Deutschen Röntgengesellschaft (DRG) zur radiologischen Diagnostik im Kopf-Hals-Bereich wird bei der nichttraumatischen peripheren Fazialisparese mit akutem Beginn und Regredienz innerhalb von 6 Wochen keine Bildgebung indiziert (Dammann et al., 2015). Dennoch wird in der Praxis oft eine CCT durchgeführt, insbesondere vor der Durchführung einer Lumbalpunktion. Für diese Fragestellung ist in der Regel die CCT ausreichend. Bei atypischer Klinik mit akzessorischen Symptomen (z.B. Hypakusis, Tinnitus, sensible Ausfälle, Doppelbilder) ist allerdings eine differenzierte Untersuchung mittels MRT und der Frage nach Kleinhirnbrückenwinkel- oder Felsenbeinprozess, Parotis- oder Hirnstammläsion angezeigt (Thömke et al., 2002; Raghavan et al, 2009; Burmeister et al., 2010; Dammann et al., 2015).

Laboruntersuchungen

Erforderlich ist die Borrelien-Serologie, insbesondere bei Kindern, da hier der Anteil an Neuroborreliosen mit isolierter Fazialisparese besonders hoch ist. Ferner soll bei klinischem Verdacht auf Zoster oticus eine Varizella-Zoster-Serologie durchgeführt werden (Rötung, Schwellung, Ödem und Bläschenbildung im Ohrbereich oder am Trommelfell sowie Schmerzen in der Ohrregion). In Einzelfällen kann die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern als Hinweis auf eine immunpathogene Hirnnervenschädigung herangezogen werden (Banati et al., 2015).

Die Notwendigkeit einer Lumbalpunktion zur Differenzialdiagnose der Fazialisparese wird kontrovers beurteilt. Von einer absoluten Indikation dazu kann jedenfalls nicht in allen Fällen ausgegangen werden, da der Liquor in 80–90% der Untersuchungen einen Normalbefund ergibt (Kohler et al., 1999; Birkmann et al., 2001). Bei Kindern (hoher Prozentsatz nicht-idiopathischer Fazialisparesen) und bei klinischem Verdacht auf eine primär nicht-idiopathische Fazialisparese (starker lokaler Schmerz, bilaterale Fazialisparese, lokales vesikuläres Exanthem, z.B. isoliert im Gehörgang, vorbekannte Systemaffektion oder Malignomerkrankung) ist eine Lumbalpunktion aber auf jeden Fall indiziert, da sie substanziell zur Differenzierung der Ätiologie beitragen kann.

Die Zahl von 80–90% unauffälliger Liquorbefunde impliziert aber auch, dass bei 10–20% der Patientinnen und Patienten mit anfangs vermuteter idiopathischer Fazialisparese nach Liquordiagnostik doch noch eine symptomatische Fazialisparese zu konstatieren ist. Diese Einschätzung wird gestützt durch Therapiestudien, die 8%–11% ihres Kollektivs mit vermuteter idiopathischer Fazialisparese aufgrund symptomatischer Ursachen aus der Studie ausschließen mussten (Hato et al., 2007; Engström et al., 2008; Fuller and Morgan, 2016). In den Kliniken der Autoren wird daher im Allgemeinen bei der peripheren Fazialisparese eine Lumbalpunktion empfohlen, um höchstmögliche diagnostische Sicherheit zu erhalten. Allerdings müssen die Risiken und Komplikationen einer Lumbalpunktion immer sorgfältig abgewogen werden (Gröschel and Gröschel, 2015).

Eine gesonderte HNO-ärztliche Untersuchung ist angezeigt bei Auffälligkeiten im Bereich des Ohres, der Ohrspeicheldrüse, des Mastoids, des Trommelfells und einer Beeinträchtigung der Hörfunktion. Bei Verdacht auf Hornhautaffektion muss der Ophthalmologe hinzugezogen werden. Der Umgang mit Schwangeren und Wöchnerinnen erfordert geburtshilfliches Know-how und wird gesondert besprochen (siehe unten).

Prognose

Die Prognose der Erkrankung ist insgesamt gut. Nach einer Beobachtungsstudie von 1982 bei unbehandelten Patienten kommt es in 85% der Fälle zu einer Rückbildung binnen 3 Wochen nach Symptombeginn und bei weiteren 10% zu einer partiellen Rückbildung nach 3–6 (9) Monaten. In 71% der Fälle ist die Rückbildung vollständig, in 13% unvollständig, wenngleich den Patienten nicht wesentlich beeinträchtigend. Lediglich in 16% ist die Reinnervation so unvollständig, dass Synkinesien und/oder autonome Störungen (Krokodilstränen) und/oder Kontrakturen auftreten (Peitersen, 1982). In einer Nachfolgeuntersuchung mit einem Anteil von 34% nicht-idiopathischer Fazialisparesen kam es zu einer vollständigen Rückbildung bei 71%, zu dezenten residuellen Symptomen bei 12%, zu leichten Funktionsstörungen bei 13% und zu schweren residuellen Funktionsstörungen bei 4% der Patienten (Peitersen, 2002). Die gute Prognose ist auch an den Daten der Placebogruppen in den beiden aktuellsten großen Therapiestudien erkennbar. Nach 3 und 9 Monaten zeigten 65% bzw. 85% der mit Placebo behandelten Patienten eine vollständige Remission in der von Sullivan (Sullivan et al., 2007) und nach 12 Monaten 65% der mit Placebo behandelten Patienten in der von Engström geleiteten Studie (Engström et al., 2008). Generell fand sich bei Patienten mit inkompletter Parese eine bessere Rückbildungstendenz (94%) (Ronthal, 2016). Fazialisparesen nach Zosterinfektion münden häufiger in eine Defektheilung. Borrelien-induzierte Fazialisparesen haben nahezu immer eine gute Prognose (Angerer et al., 1993).

Therapie

Medikamentöse Therapie

Glukokortikoide

Die orale medikamentöse Therapie mit Glukokortikoiden ist evidenzbasiert zu empfehlen. Zur Behandlung können Therapieschemata aus den aktuellsten randomisierten Studien herangezogen werden: entweder für 10 Tage 2x25 mg Prednisolon (Sullivan et al., 2007) oder alternativ für 5 Tage 60 mg Prednisolon, dann tägliche Reduktion um 10 mg (Engström et al., 2008). Die morgendliche einmalige Glukokortikoidgabe wäre aus endokrinologischer Sicht wegen der geringeren Suppression der adrenalen Achse zu bevorzugen (Ehrchen, 2013). Wie 3 Metaanalysen (Madhok et al., 2016; Salinas et al., 2010; de Almeida et al., 2009) zeigen, in die auch die beiden zitierten randomisierten doppelblind-placebokontrollierten Studien zur Gabe von Glukokortikoiden Eingang gefunden haben (Sullivan et al., 2007; Engström et al., 2008), begünstigt diese Medikation signifikant die Erholung der Fazialisfunktion mit einer „number needed to treat“ (NNT) von 10 (95% KI 6–20) (Madhok et al., 2016), (95% KI 7–18) (Salinas et al., 2010) bzw. 11 (95% KI 8–25) (de Almeida et al., 2009) (Tabelle 2).

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Die Gabe von Glukokortikoiden wird auch in der aktualisierten Empfehlung der American Academy of Neurology bei Evidenzlevel A klar befürwortet (Gronseth and Paduga, 2012).

Die Glukkortikoide zeigten auch hinsichtlich der sekundären Endpunkte - motorische Synkinesien und autonome Dysfunktionen – einen Nutzen (RR 0,64; KI 0,45–0,91) (Madhok et al., 2016) bzw. Vorteile mit einer NNT von 12 (95% KI 6–25) (Salinas et al., 2010) bzw. 7 (95% KI 6–10) (de Almeida et al., 2009). Hinsichtlich kosmetisch störender Folgen ist der Unterschied statistisch nicht signifikant (RR 0,96; KI 0,4–2,29) (Madhok et al., 2016). Mit Blick auf unerwünschte Begleitwirkungen gab es für die mit Glukokortikoiden behandelten Patienten keine Nachteile (Madhok et al., 2016). In den Subgruppenanalysen (Metaanalyse nach de Almeida et al., 2009) zeigten sich zwar keine eindeutigen signifikanten Unterschiede hinsichtlich der Dosierung, des Schweregrades der Parese und des Zeitbeginns der Therapie (unter 72 Stunden), es ergaben sich aber inkonstante Hinweise, dass mit höherer Steroiddosierung (>450 mg) ein etwas größerer Nutzen erzielt werden kann und der Nutzen bei initial kompletter oder sehr schwerer Fazialisparese geringer ausfällt (de Almeida et al., 2009).

Die Datenlage zur Behandlung der Fazialisparese bei Diabetespatienten ist begrenzt. In einer nicht verblindeten Studie zeigten die mit Glukokortikoiden behandelten Patienten eine komplette Rückbildung der Parese in 97% der Fälle, die nicht behandelten in nur 58% (Saito et al., 1994). Eine Stellatumblockade (10 ml 1% Lidocain und 0,5 mg Vitamin B12) einmal täglich für 10–20 Tage, die bei Diabetespatienten zu einer verbesserten Durchblutung des N. facialis und damit zu einer rascheren Rückbildung der Parese führen soll, erscheint zu invasiv und mit zu hohen Risiken behaftet (Punktion zwischen A. carotis interna und Trachea), auch wenn unter Studienbedingungen kaum Nebenwirkungen mitgeteilt wurden (Liu and He, 2014).  Somit ist eine orale Glukokortikoidbehandlung unter sorgfältiger Kontrolle der diabetischen Stoffwechsellage zu bevorzugen.

Bei Kindern mit idiopathischer Fazialisparese gibt es bislang keine kontrollierten Studien, die belegen, dass auch bei ihnen eine Glukokortikoidtherapie hilfreich ist (Salman and MacGregor, 2001).

Die o.a. orale Glukokortikoidgabe ist einfach, und es dürfte von einer guten Compliance auszugehen sein. In einer kleineren offenen randomisierten Studie wurde jüngst auch ein gleich guter Effekt durch die einmalige intravenöse Gabe von 500 mg Methylprednisolon berichtet (Giri et al., 2015). Ob eine intratympanale Steroidinjektion zusätzlich zur oralen Gabe Vorteile bietet, muss offenbleiben. In einer kleineren Studie (Fallzahl 14 in der Interventionsgruppe und 17 in der Kontrollgruppe) zeigten Patienten mit zusätzlicher intratympanaler Glukokortikoidgabe eine raschere Rückbildung und eine leicht höhere kumulative Erholungsrate der Fazialisparese (Chung et al., 2014). Größere Nebenwirkungen wurden nicht berichtet. Angesichts der noch schwachen Datenlage und des großen Aufwandes (3 Injektionen innerhalb von 2 Wochen unter chirurgischer Mikroskopie, Dauer der intratympanalen Steroidapplikation ca. 45 Minuten mit Lokalanästhesie und Einwirkdauer des Steroids) kann diese Methode gegenwärtig nicht generell empfohlen werden.

Virusstatika

Die Hypothese, die idiopathische Fazialisparese sei auf eine Entzündung mit Reaktivierung von Herpes-simplex-Virus Typ-1 zurückzuführen, legt die Kombination der Glukokortikoid- mit einer virustatischen Therapie nahe. Jüngste Metaanalysen dazu stützen dieses Therapiekonzept jedoch bisher nur unzureichend (de Almeida et al., 2009; Goudakos et al., 2009; Quant et al., 2009; Lockhart et al., 2010; Gagyor et al., 2015): Insgesamt betrachtet konnte kein eindeutiger Nutzen einer virustatischen Therapie festgestellt werden, es existieren jedoch Hinweise darauf (Tabelle 2).

So deutet die Metanalyse von de Almeida et al. (2009) auf einen grenzwertigen Nutzen der Kombination Glukokortikoid plus Virustatikum im Vergleich zu einer Steroidmonotherapie hinsichtlich der Erholung der Nervenfunktion hin (RR=0,75; 95% KI 0,56–1,0; p=0,05). Die Autoren glauben deshalb an eine Überlegenheit der Kombinationstherapie.  Sie müssen aber konzedieren, dass der Unterschied nicht gesichert sei. In der Empfehlung der American Academy of Neurology (2012) wird daher ein kleiner (<7%) Benefit für die Kombinationstherapie konstatiert und empfohlen, diesen Aspekt mit Patientinnen und Patienten zu besprechen (Gronseth and Paduga, 2012).

Die jüngste Metaanalyse zur virustatischen Therapie zeigte einen geringen, aber statistisch signifikanten Nutzen einer kombinierten Behandlung (RR 0,61; 95% KI 0,39–0.97; n=1315). Für die Untergruppe der schwer betroffenen Patienten (HB V und VI) (RR 0,64; 95% KI 0,41–0,99; n=478) ergab sich ebenfalls ein leichter, gerade signifikanter Nutzen (Gagyor et al., 2015). Das Risiko, nach Behandlung an Spätfolgen (motorische Synkinesien und Krokodilstränen) zu leiden, war in der Gruppe mit der Kombinationstherapie signifikant geringer (RR 0,56; 95% KI 0,36–0,87; n=469) (Gagyor et al., 2015).

Zusammenfassend ist festzustellen, dass angesichts dieses geringen statistischen Vorteils bei der idiopathischen Fazialisparese eine generelle antivirale Therapie gegenwärtig nicht empfohlen werden kann. Die Autoren schließen sich aber den Empfehlungen der American Academy of Otolaryngology und der Canadian Society of Otolaryngology an, wonach im Einzelfall eine Kombinationsbehandlung von Glukokortikoiden und Virustatika durchaus in Betracht gezogen werden kann (Sullivan et al., 2016).

Ist die Fazialisparese jedoch durch das Varicella-Zoster Virus bedingt (Zoster oticus), soll auf jeden Fall rasch eine virustatische Therapie erfolgen. In Frage kommen alternativ Aciclovir (3xtgl. i.v 5–10 mg/kg KG oder 5xtgl. p.o. 800mg), Valaciclovir (3xtgl. p.o. 1000mg), Brivudin (1x tgl. p.o 125 mg) und Famciclovir (3xtgl p.o. 250–500mg) (siehe Tabelle 3) (Wutzler et al., 2003).

Nichtmedikamentöse Therapie

Symptomatische Behandlung

Durch klinische Erfahrung etabliert und breit akzeptiert ist die symptomatische Therapie mit künstlichen Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und nächtlichem Uhrglasverband bei unzureichendem Lidschluss. Bei ausbleibender Restitution mit persistierendem Lidschlussdefizit haben sich Konzepte der Lidbeschwerung („Lidloading“) bewährt. Dies kann passager extern mit angepassten Bleiplättchen erfolgen, die auf das gestraffte Oberlid ohne Berührung der Zilien aufgeklebt werden. Nach Feststellung des optimalen Gewichtes können entsprechend vorbereitete Gold- oder Platingewichte unter dem M. orbicularis in Lokalanästhesie eingebracht werden (internes Lidloading) (Müller-Jensen und Jansen, 1997; Hesse et al., 2011). Bei schwerwiegenden persistierenden Paresen stehen mikrochirurgische Techniken wie die Rekonstruktion des betroffenen N. facialis mit dem intakten Nerven der Gegenseite (Cross-Face-Nervennaht), die Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht oder ein freier Muskeltransfer zur Verfügung (Volk et al., 2010). Botulinum-Toxin-Injektionen können im Einzelfall zur Besserung störender Synkinesien (z.B. unwillkürlicher Lidschluss beim Sprechen) beitragen. Die Empfehlungen zur symptomatischen Therapie sind in Tabelle 3 zusammengefasst (Tabelle 3).

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Physikalische Therapie/Übungsbehandlung

Eine aktualisierte Metaanalyse zur physikalischen Therapie (Elektrotherapie, Übungsbehandlung, Kombinationen) wurde 2011 vorgelegt (Teixeira et al., 2011). In 4 Studien mit 313 Patienten wurde die Elektrostimulation untersucht und in 3 Studien mit 199 Patienten die Übungsbehandlung. In 5 Studien (360 Teilnehmer) wurden kombinierte Verfahren (u.a. mit Akupunktur) evaluiert. Es fand sich kein Nachweis für die Überlegenheit einer der Behandlungsformen. Allenfalls für eine kleine Untergruppe von Patienten (n=34) mit mäßiger Ausprägung der Fazialisparese und längerem Bestehen (chronisch) zeigte sich ein geringer Nutzen der Übungsbehandlung (Teixeira et al., 2011). Allerdings können in einer 2013 veröffentlichten Untersuchung weitere Hinweise auf den Nutzen einer frühen Physiotherapie bei schwerer Fazialisparese gesehen werden: sie ergab einen signifikanten positiven Effekt auf Schweregrad und Dauer der Rückbildung. In dieser Studie war aber die Fallzahl mit insgesamt 87 Patienten gering (Nicastri et al., 2013).

Eine Metaanalyse, die den Nutzen einer Übungsbehandlung in Verbindung mit Spiegelübungen und EMG-Biofeedback untersuchte, lässt aufgrund der wenigen Studien und niedrigen Fallzahlen keine verlässliche Aussage zu (Cardoso et al., 2008). In der 2014 veröffentlichten Untersuchung zum Biofeedback sollen so behandelte Patienten weniger störende Synkinesien entwickeln. Die Studiengruppe umfasste allerdings nur 16 Patienten (Pourmomeny et al., 2014).

In der Metaanalyse zur Therapie der chronischen Fazialisparese (länger als 9 Monate bestehend) mit Übungsbehandlung konnte nur eine Studie (n=50) ausgewertet werden. Für diese Patientengruppe zeigte sich ein signifikanter Nutzen (Pereira et al., 2011).

Insgesamt gesehen sind die Studien zur Übungsbehandlung und anderen nicht-medikamentösen Therapien sehr inhomogen und erlauben keine klare Empfehlung. In der klinischen Praxis können aber psychologische Gründe dazu veranlassen, zu einer Übungsbehandlung zu raten (nach kurzer Anleitung und unter Selbstkontrolle vor dem Spiegel).

Akupunktur

Eine aktualisierte Metaanalyse zum Nutzen der Akupunktur bei Patienten mit idiopathischer Fazialisparese identifizierte 49 potentiell relevante Untersuchungen, wovon 6 Studien mit insgesamt 537 Patienten eine gewisse Randomisierung aufwiesen. Die Qualität der eingeschlossenen Studien ließ aber nach Ansicht der Autoren keine Schlussfolgerungen über den Wert der Behandlungsmethode zu (Chen et al., 2010). In einer kürzlich veröffentlichten Untersuchung zeigten Patienten, die nach dem de qi –Akupunkturkonzept behandelt wurden, nach 6 Monaten eine bessere Fazialisfunktion als herkömmlich akupunkturbehandelte Patienten mit Fazialisparese (Xu et al., 2013). Die Studie weist aber erhebliche Limitationen auf.

Chirurgische Behandlung

Die 2013 aktualisierte Metaanalyse zur chirurgischen Behandlung der idiopathischen Fazialisparese mit einer Nervendekompression identifizierte nach kritischer Auswahl letztlich 2 Studien mit insgesamt 69 Patienten. Die Autoren kamen zu der Schlussfolgerung, dass die Datenlage nicht ausreichend sei, um den Nutzen oder Schaden einer chirurgischen Intervention beurteilen zu können (McAllister et al., 2013). Eine aktuelle Untersuchung von Kim et al. (2016b) fand nur bei schweren Paresen nach Ausschöpfung einer Kortikosteroid- und virustatischen Therapie einen leichten positiven Einfluss auf das Behandlungsergebnis (Kim et al., 2016b).

Hyperbare Oxygenation

Die hyperbare Oxygenation in einer Überdruckkammer, so eine jüngste Metaanalyse, kann nicht empfohlen werden. Es liegen keine qualitativ hochwertigen Studien vor, die den Nutzen einer derartigen Therapie begründen (Holland et al., 2013).

Stationäre oder ambulante Behandlung

Unter Berücksichtigung einer breiten Differentialdiagnostik (siehe Tabelle 1), im Besonderen bei atypischer Manifestation, kann eine stationäre Versorgung notwendig werden. Immer gilt es die Akutizität, die Notwendigkeit therapeutischer Intervention (auch fakultativ), technische Faktoren wie zeitnahe Liquoranalyse, versorgungslogistische Aspekte (Wochenende, Nachtdienst, Terminvergabe) und individuelle Faktoren des Patienten (u.a. Komorbidität) zu berücksichtigen. Bei schwangeren Patientinnen mit Fazialisparese wird primär eine stationäre Überwachung mit engmaschigen Blutzuckerkontrollen und einer ggf. nötigen bzw. intensivierten Insulintherapie empfohlen (siehe unten).

Idiopathische Fazialisparese in der Schwangerschaft

Die idiopathische periphere Fazialisparese (Bell’sche Lähmung) in der Schwangerschaft und im frühen Wochenbett ist ein seltenes Ereignis. Entsprechend dürftig und teilweise inkonsistent präsentiert sich die Datenlage.

Inzidenz

Die Untersuchungen, denen sich Angaben zur Inzidenz entnehmen lassen, zeigen eine große Spannbreite: Danach ist bei Geburtenzahlen zwischen ca. 1.700 und ca. 5.800 mit dem Auftreten einer derartigen Erkrankung zu rechnen (17 bis 56 Fälle pro 100.000 Entbindungen). Die überwiegende Mehrzahl der Fazialisparesen in der Schwangerschaft manifestiert sich im dritten Trimenon. Erkrankungen im Wochenbett und im ersten Trimenon werden weitaus seltener beobachtet (Hilsinger et al., 1975; Katz et al., 2011; Markert et al., 2011). Ob die Erkrankung in der Schwangerschaft häufiger auftritt, ist strittig: So konstatierten Hilsinger et al. eine Steigerung der Inzidenz um den Faktor 2,6 andere fanden dies nicht. (Vrabec et al., 2007; Markert et al., 2011; Guntinas-Lichius, 2012; Kunze et al., 2012).

Pathophysiologie

Die überwiegende Mehrzahl der peripheren Fazialisparesen (ca. 60–75%) in der Gesamtbevölkerung muss als idiopathisch eingeordnet werden. Pathogenetisch diskutiert werden u.a. immunologische sowie in der Routine diagnostisch nicht fassbare, virale Ursachen (Herpes simplex, HSV 1). Obwohl auch graviditätsbedingte Faktoren eine Rolle spielen könnten (z.B. Hyperkoagulabilität, Ödemneigung), gibt es gegenwärtig keine Hinweise darauf, dass sich die mögliche Pathophysiologie in der Schwangerschaft prinzipiell unterscheidet. Hilsinger et al. vermuten allerdings eine größere Empfänglichkeit für die Reaktivierung von HSV 1 als Ursache für die Häufung der Fälle im dritten Trimenon. Eine kanadische Multicenterstudie mit 41 Patientinnen zeigte für Fazialisparesen eine überdurchschnittlich häufige Koinzidenz u.a. von schwangerschaftsinduzierter Hypertonie und Präeklampsie. (Shmorgun et al., 2002).

Diagnostik

Diagnostik und Differenzialdiagnostik sind im Detail oben abgehandelt (Tabelle 1). Grundlage ist die gründliche klinische neurologische Untersuchung mit Ermittlung des Schweregrades der Lähmung anhand der House-Brackmann Skala (HB I-VI, I entspricht der Normalfunktion, VI einer kompletten Lähmung). Ferner sollten serologisch Borrelien und ggf. das Varicella-Zoster-Virus ausgeschlossen werden. Die Indikation zur Liquorpunktion muss individuell gestellt werden, ebenso wie die Entscheidung zur konsiliarischen Konsultation weiterer Fachdisziplinen (z.B. HNO, Augen). Eine gemeinsame Betreuung mit der Geburtshilfe ist essenziell.

Prognose

Die insgesamt gute Prognose der idiopathischen peripheren Fazialisparese ist in der Schwangerschaft offenbar etwas ungünstiger als in der Normalbevölkerung: Gillmann et al. fanden 2002, dass es bei Graviden mit Diagnose innerhalb von 6 Wochen nach Erkrankungsbeginn häufiger als in Vergleichskollektiven zur Ausbildung einer kompletten Parese (65% vs. 35 %) kam. Komplette Lähmungen heilten auch seltener weitgehend (HB II) bis vollständig (HB I) aus (52% vs. 100% bei partiellen Lähmungen). Die insgesamt schlechtere Prognose in der Schwangerschaft könnte allerdings auch dadurch bedingt sein, dass Medikamente zurückhaltender eingesetzt wurden (Vrabec et al., 2007). Die Kollektive der retrospektiven Untersuchungen an Schwangeren mit Bell’scher Lähmung umfassen medikamentös behandelte und unbehandelte Patientinnen.

Therapie

Therapeutisch gelten für die idiopathische Fazialisparese in der Schwangerschaft die gleichen Prinzipien wie für Nichtschwangere (Tabelle 3). Medikamentös werden Glukokortikoide und ggf. Virustatika eingesetzt.

Bei der Behandlung mit Glukokortikoiden ist allerdings zu beachten, dass im ersten Trimenon (Woche 8–11) ein (sehr geringes) Risiko für die Entwicklung einer Gaumenspalte beim Embryo kontrovers diskutiert wird (Schaefer et al., 2011). Große Aufmerksamkeit muss potenziellen negativen Auswirkungen auf den Glukosestoffwechsel geschenkt werden, die bis zum hyperglykämischen Schock reichen können. Insbesondere zu den Risiken der Therapie bei Schwangeren mit präexistentem oder in der Gravidität erstmals diagnostiziertem Diabetes liegen keine Untersuchungen vor (Amiya et al., 2016). Der unter bestimmten Bedingungen zu erwägende Einsatz der Virustatika Aciclovir bzw. Valaciclovir wird insgesamt als sicher eingeschätzt (Schäfer et al., 2012).

Mittel der Wahl für die Glukokortikoidtherapie ist Prednisolon, für das die meisten Erfahrungen vorliegen. Die Substanz weist im Gegensatz zu den für die Prophylaxe des Respiratory Distress Syndroms (RDS) verwendeten Steroiden Beta- und Dexamethason nur eine geringe Plazentapassage auf (Beitins et al.,1972). Empfohlen wird der frühzeitige Therapiebeginn innerhalb von 72 Stunden nach Einsetzen der Symptomatik.

Die Behandlungsdauer betrug in den bisher vorliegenden Untersuchungen meist 10 Tage. Dosiert werden kann wie folgt: 2x25 mg Prednisolon/Tag (Sullivan et al., 2007);
alternativ: 60 mg Prednisolon/Tag über 5 Tage, dann tägliche Reduktion der Dosis um 10 mg (Engström et al., 2008).

Die besonderen Risiken einer Therapie mit Kortikosteroiden in der Schwangerschaft hinsichtlich möglicher schwerer Entgleisungen des Glukosestoffwechsels lassen eine stationäre Überwachung mit engmaschigen Blutzuckerkontrollen und einer ggf. nötigen bzw. intensivierten Insulintherapie erforderlich erscheinen (Hellebrand et al., 2006).

Der Nutzen der Kombination einer Glukokortikoidtherapie mit einem Virustatikum war in den meisten dazu bisher vorliegenden Studien bei Bell’scher Lähmung von allenfalls geringer Signifikanz. Sie sollte deshalb nur im Einzelfall, vor allem bei schweren Formen der Erkrankung, in Erwägung gezogen werden. Mögliche Behandlungsschemata sind:  Aciclovir i.v.-Inf.: 3 x täglich 5–10 mg/kg KG für 7 Tage* oder Aciclovir (oral): 5 x 800 mg für 7 Tage oder Valaciclovir (oral): 3 x 1000 mg täglich für 7 Tage (Tabelle 3).

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitliniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen

Die Leitliniengruppe setzt sich aus Ärzten der Neurologie und HNO-Heilkunde zusammen, die klinisch und wissenschaftlich intensiv zum Thema der idiopathischen Fazialisparese arbeiten. Es handelt sich um die gleiche Autorengruppe, die bereits an der Vorgänger-Leitlinie (2012) mitgearbeitet haben. Federführung: Prof. Dr. Josef G. Heckmann, Neurologische Klinik, Klinikum Landshut.

Federführender Autor: Prof. Dr. Josef G. Heckmann, Neurologische Klinik, Klinikum Landshut
Prof. Dr. Christoph Lang, Neurologische Universitätsklinik Erlangen
Prof. Dr. Peter Urban, Neurologische Abteilung, Asklepiosklinik Barmbeck, Hamburg
Prof. Dr. Franz X. Glocker, Seidel-Klinik, Bad Bellingen
Prof. Dr. Bruno Weder, Klinik für Neurologie, Kantonspital St. Gallen, Schweiz
Prof. Dr. Gudrun Reiter, Universitätsklinik für Neurologie, Universität Graz, Österreich
Prof. Dr. Christian Bischoff, Neurologische Gemeinschaftspraxis, München
Dr. Uwe Meier, Grevenbroich für den Berufsverband deutscher Neurologen (BDN)
Prof. Dr. Orlando Guntinas-Lichius, Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Kunde, Universitätsklinikum Jena, als Vertreter des Faches Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde

Patientenvertreter wurden an der Erstellung der Leitlinie nicht beteiligt, da es für das Krankheitsbild keine entsprechende Selbsthilfegruppe gibt.

Ergänzend ist in der jetzigen überarbeiteten Version ein externer Review für den Abschnitt „Fazialisparese in der Schwangerschaft“ im Auftrag der „Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe“ (DGG) integriert. Versehen ist die Leitlinie zudem im Appendix mit einem Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM) von  Frau Dr. Ildikó Gágyor, Institut für Allgemeinmedizin des Universitätsklinikums Göttingen, mit einem Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie“ (DGMKG) von Priv.-Doz. Dr. Dr. B. Lethaus, Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Aachen, und mit einem Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Plastische, Rekonstruktive und Ästhetische Chirurgie (DGPRÄC) von Prof.  Dr. S. U. Eisenhardt, Klinik für Plastische und Handchirurgie, Universitätsklinikum Freiburg.

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Für die Bearbeitung erfolgte in der PubMed Datenbank die Suche nach Metaanalysen und klinischen Studien der letzten 5 Jahre unter den Stichwörtern „Facial palsy“, „Bell`s palsy“, „facial paralysis“, „facial paresis“. Die Leitlinie von 2012 wurde dann überarbeitet. Die wesentlichen Ergebnisse der Metaanalysen werden in der Tabelle 2 aufgeführt. Inhaltlich hat sich, hinsichtlich der Diagnostik- und Therapieempfehlung keine relevante Änderung ergeben.

Finanzierung der Leitlinie

Eine gesonderte Finanzierung der Leitlinie erfolgte nicht.

Verfahren der Konsensfindung

Das vom federführenden Autor überarbeitete Manuskript wurde allen Mitautoren der DGN und DGHNO-KHC zugesandt mit der Bitte um Durchsicht, Ergänzung und evtl. notwendiger Modifikation. Gleichzeitig wurde im Sinne eines Delphiverfahren um Mitteilung der Zustimmung bzw. Ablehnung des inhaltlichen Leitlinientextes gebeten. Die Rückmeldungen zeigten von allen Mitautoren eine uneingeschränkte inhaltliche Zustimmung, somit wurde ein 100%iger inhaltlicher Konsens erreicht.  Vorgeschlagene redaktionelle und stilistische Punkte wurden eingearbeitet. Schließlich wurde die Arbeit vom federführenden Autor zur externen Begutachtung  und zur Kommentierung durch die eingeladenen Fachgesellschaften DGGG,  DEGAM,  DGMKG und DGPRÄC eingereicht. Aus den Antworten ergaben sich keine inhaltlichen Änderungen, die eine neue Abstimmung des Leitlinientextes in der Leitliniengruppe erforderlich machten. Die angeregten Änderungen im Sinne einer „minor revision“ wurden durchgeführt und die Arbeit dann erneut beim Editorial Office „Leitlinien der DGN“ eingereicht.

Erklärung und Prüfung von Interessen

Alle Mitwirkenden der Leitlinie haben ihre Interessenerklärungen mit dem Formular der AWMF rechtzeitig und vollständig ausgefüllt beim Koordinator eingereicht (AWMF-Formular zur Erklärung von Interessen im Rahmen von Leitlinienvorhaben Betaversion für Praxistest, Stand 29.06.2016).

Alle Interessenerklärungen wurden geprüft und durch einen anonym arbeitenden, unabhängigen und sachkundigen Interessenkonfliktbeauftragten der DGN auf thematisch relevante Interessenkonflikte begutachtet. Danach liegen keine die Objektivität der Beiträge einschränkenden Interessenkonflikte vor.

Daher wurde auch die 50%-Regel der DGN, d.h. mindestens die Hälfte der Mitwirkenden dürfen keine oder nur geringe themenbezogene Interessenkonflikte besitzen, eingehalten. Die dargelegten Interessen der Beteiligten sowie deren Bewertung sind aus Gründen der Transparenz in der tabellarischen Zusammenfassung (PDF zum Download) aufgeführt.

Redaktionskomitee

Prof. Dr. Josef G. Heckmann, Neurologische Klinik, Klinikum Landshut
Prof. Dr. Christoph Lang, Neurologische Universitätsklinik Erlangen
Prof. Dr. Franz X. Glocker, Seidel-Klinik, Bad Bellingen
Prof. Dr. Peter Urban, Neurologische Abteilung, Asklepios Klinik Barmbek, Hamburg
Prof. Dr. Christian Bischoff, Neurologische Gemeinschaftspraxis, München
Prof. Dr. Bruno Weder, Klinik für Neurologie, Kantonsspital St. Gallen, Schweiz
Prof. Dr. Gudrun Reiter, Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Graz, Österreich
Dr. Uwe Meier, Grevenbroich, für den Berufsverband Dt. Neurologen
Prof. Dr. Orlando Guntinas-Lichius, Klinik für Hals-Nasen-Ohrenkunde, Universitätsklinikum Jena

Federführend
Prof. Dr. Josef G. Heckmann, Neurologische Klinik, Klinikum Landshut, Robert-Koch-Str. 1, 84034 Landshut
Tel.: 0871/698-3719
Fax: 0871/698-3467
E-Mail:  josef.heckmann@klinikum-landshut.de

Entwicklungsstufe der Leitlinie: S2k

Gültigkeit und Aktualisierung:

Die nächste Überarbeitung ist rechtzeitig vor Ablauf der Gültigkeit am 28. Februar 2022 geplant.

Mit einem externen Review für den Abschnitt „Fazialisparese in der Schwangerschaft“ im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG):
DGGG-Leitlinienbeauftragter Prof. Dr. M.W. Beckmann, Frauenklinik, Universitätsklinikum Erlangen

Im Appendix

  • Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM) von: Dr. Ildikó Gágyor, Institut für Allgemeinmedizin, Universitätsklinikum Göttingen.
  • Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Mund- Kiefer und Gesichtschirurgie (DGMKG) von: PD Dr. Dr. B. Lethaus, Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Aachen.
  • Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Plastische, Rekonstruktive und Ästhetische Chirurgie (DGPRÄC) von: Prof.  Dr. S. U. Eisenhardt, Klinik für Plastische und Handchirurgie, Universitätsklinikum Freiburg.

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Appendix

Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM) von Frau Dr. I. Gagyor, Institut für Allgemeinmedizin, Universitätsklinikum Göttingen:

Diese S2K-Leitlinie gibt auf Basis der vorliegenden Evidenz Empfehlungen zur Diagnostik und Behandlung der idiopathischen Fazialisparese. Da sich betroffene Patienten vor allem in ländlichen Gebieten zuerst in hausärztlichen Praxen vorstellen können, ist es wichtig, dass diese Leitlinie auch für ambulant tätige Ärzte Unterstützung in der Diagnostik und Initiierung der Behandlung bietet.

Im vorangehenden Teil: „Was gibt es Neues?/wichtigste Empfehlungen auf einem Blick“, heben die Autoren die Bedeutung der Steroidgabe, wie sie evidenzbasiert herausgearbeitet wurde, hervor. Auch wird zum jetzigen Zeitpunkt eine generelle antivirale Therapie nicht empfohlen. Ansonsten verweisen die Autoren auf die allgemein empfohlene klinische Praxis zur symptomatischen Behandlung der peripheren Fazialisparese mit Hornhautschutz (Dexpanthenol-Augensalbe, Uhrglasverband, Anleitung zu mimischen Übungen) und auf Optionen bei ausbleibender Rückbildung.

In der Einleitung und im Diagnostikteil sprechen die Autoren wichtige Punkte zur Epidemiologie und klinischen Diagnostik an, gefolgt von Punkten zur ergänzenden Zusatzdiagnostik. Aus hausärztlicher Sicht ist die Aussage relevant, dass die Diagnose weitgehend auf klinischen Untersuchungsbefunden basiert und apparative Diagnostik nur bei speziellen Fragen eingesetzt werden sollte. So ist eine elektrophysiologische Diagnostik erst heranzuziehen, wenn Unklarheit hinsichtlich zentralen oder peripheren Genese der Fazialisparese besteht oder zur prognostischen Einschätzung bei ausbleibender Reinnervation. Die Bildgebung ist in den meisten Fällen verzichtbar und in der Labordiagnostik ist vor allem auf die Borrelienserologie und die Varicella zoster-Serologie zu achten.

Diskutierbar ist die Notwendigkeit der Lumbalpunktion. Sicherlich erhöht sich dadurch die diagnostische Sicherheit, wie auch die Leitlinienautoren darstellen. Um die Risiken einer Lumbalpunktion möglichst gering zu halten, sollte diese Untersuchung aus hausärztlicher Sicht nur Fällen mit einer hohen diagnostischen Unsicherheit z.B. bei beidseitiger Fazialisparese) vorbehalten werden.

Die Diskussion um die Gabe von Virustatika ist aus hausärztlicher Sicht doch sehr akademisch. Abhängig von den Metaanalysen, die sich hinsichtlich der eingeschlossenen Primärstudien unterschieden, kam zuletzt ein statistisch signifikanter Nutzen der Virustatika zu Tage. Ob dieser bei der idiopathischen Fazialisparese dann doch einen wirklich klinischen Nutzen aufweist, scheint fraglich, so dass weder von hausärztlicher Seite noch den neurologischen und HNO-ärztlichen Kollegen generell zu einer additiven Virustatikagabe geraten werden kann. Die Ausführungen in der Leitlinie zu den verschiedenen Verfahren der physikalischen Therapie, Akupunktur, chirurgische Behandlung und hyperbare Oxygenation, lassen sich kurz zusammenfassen: es gibt keine Evidenz für einen patientennahen Nutzen.

Von hausärztlicher Seite wäre wünschenswert, dass zukünftig in versorgungsforschungsorientierten Untersuchungen herausgearbeitet wird, welcher Patient wirklich eine Lumbalpunktion benötigt und ob im Anwendungsgebiet der Leitlinie eine stationäre Behandlung notwendig ist. Ferner wäre erstrebenswert, Information zu generieren, ob ein einfach durchführbares und standarisiertes Übungskonzept zur klinischen und psychologischen Unterstützung beitragen kann.

Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Mund- Kiefer und Gesichtschirurgie (DGMKG) von PD Dr. Dr. B. Lethaus, Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Aachen:

Eine periphere Fazialisparese stellt in der Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie ein häufigeres Ereignis dar, welches meist durch Trauma oder Tumor bedingt wird. Patienten mit Fazialisparese ohne definierte Ätiologie werden durchaus über neurologische und hausärztliche Kollegen in der MKG-Praxis vorgestellt. Die vorliegende Leitlinien-Aktualisierung hilft Ärzten und Patienten, die angemessene Diagnostik und Therapie einzuleiten.

Aus mund-, kiefer- und gesichtschirurgischer Sicht kann besonders der Einfluss von dentoalveolären Erkrankungen oder Eingriffen auf dieses Erkrankungsbild von Bedeutung sein. Als häufigste iatrogene Ursache stehen die Leitungsänasthesie des N. alveolaris inf. oder das Setzen eines retromaxillären Anästhesieblocks im Vordergrund. Neben diesem selbstlimitierenden Grund werden ebenfalls zeitlich verzögerte, echte idiopathische Paresen nach lokaler Anästhesie beschrieben (Vasconcelos et al., 2006). Mehrere Theorien werden dabei als Ursache diskutiert. Zum einen kann ein adrenalinhaltiges Lokalanästhetikum die Perfusion des peripheren N. fazialis durch einen Gefäßspasmus der A. stylomastoidea vermindern (Chevalier et al., 2010; Shenkman et al., 1996), zum anderen ist eine weitere These die in dieser Leitlinie bereits erwähnte Reaktivierung einer Herpes-simplex-Virus-Infektion durch die Belastung eines Eingriffs (Gaudin et al., 1017). Aufgrund der Tatsache, dass Paresen auch nach zahnärztlicher Behandlung ohne Injektion eines Lokalanästhetikums beobachten werden, ist diese als wahrscheinlicher anzunehmen. Dentoalveoläre Eingriffe als möglicher Grund einer idiopathischen Fazialisparese sind mit einer Ursachenhäufigkeit von 0,7% als gering anzusehen (Gaudin et al., 1017). Aufgrund des seltenen Vorkommens in diesem Zusammenhang existieren daher keine evidenzbasierten Studien bezgl. einer speziellen Therapie, so dass auf die allgemeinen Empfehlungen dieser Leitlinie verwiesen wird.

Bezüglich einer dentogenen Infektion als Ursache gibt es nur vereinzelte Berichte in der Literatur, so dass ein direkter Zusammenhang nicht sicher bewiesen erscheint. Der mikrochirurgisch erfahrene Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurg kann mit rekonstruktiven Maßnahmen nach erfolgloser nichtchirurgischer Therapie eine statische oder dynamische Wiederbelebung der Gesichtsmimik anbieten (Harris and Tollefson, 2015; Horta et al., 2016). Dies sollte aber spezialisierten Zentren unter interdisziplinärem Vorgehen vorbehalten sein.

Kommentar im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Plastische, Rekonstruktive und Ästhetische Chirurgie (DGPRÄC) von Prof.  Dr. S. U. Eisenhardt, Klinik für Plastische und Handchirurgie, Universitätsklinikum Freiburg:

Die vorliegenden Leitlinien beleuchten diagnostische und therapeutische Optionen der idiopathischen Fazialisparese. Sie weisen auch auf den prognostischen Wert der hochgradigen Minderung von Muskelsummenpotentialen 10 Tage nach Beginn einer Lähmung. Dies ist insofern wichtig, dass aus plastisch-chirurgischer Sicht das Verständnis der Prognose der Lähmung als auch Grundkenntnisse der rekonstruktiven Optionen für alle die Fazialisparese behandelnden Fachdisziplinen wünschenswert ist, da sich die rekonstrukiven chirurgischen Optionen mit der Dauer des Bestehens der Lähmung ändern und ggf. verschlechtern können. Daher ist bei absehbar verbleibenden Defektzuständen eine frühzeitige konsiliarische Vorstellung anzustreben.

Die möglichen rekonstruktive Ansätze bleiben individuell geprägt und wenig evidenzbasiert. Es lassen sich jedoch in der rekonstruktiven Chirurgie Trends darstellen, die die Ergebnisse der rekonstruktiven Eingriffe nachhaltig verbessert haben.

Mit dem Vorliegen der aktualisierten Leitlinien sollen hier kurz die rekonstruktiven Optionen aber auch die noch ungeklärten Problematiken aus Sicht des rekonstruktiven Chirurgen kurz skizziert werden.

  • Zeitpunkt der Rekonstruktion: Während der Augenschutz frühzeitig, ggf. auch mit temporären Lösungen, sichergestellt werden muss, haben rekonstruktive Optionen für den Mundwinkel zunächst untergeordnete Dringlichkeit. Bei sicher verbleibenden Defektzuständen sollte jedoch eine beratende Vorstellung beim rekonstruktiven Chirurgen innerhalb des ersten Jahres nach Auftreten der Lähmung erfolgen. Die Planung eines rekonstruktiven Verfahrens nach 6–9 Monaten ohne Regenerationszeichen ist wünschenswert. Dies auf dem Boden der Tatsache, dass zu diesem Zeitpunkt noch rekonstruktive reinnervierende Verfahren möglich sind, die häufig einfacher und für den Patienten weniger belasten sind. Zuweisungen zur Rekonstruktion zu späteren Zeitpunkten deutlich über 12 Monate nach Beginn der Parese bei sicher verbleibenden Defektzuständen sind nicht mehr zeitgemäß und können evtl. das Rekonstruktionsergebnis einschränken.
  • Wahl des rekonstruktiven Verfahrens: Je nach Zeitpunkt unterscheiden sich reinnervierende Verfahren in der die noch nicht vollständig atrophierte mimische Muskulatur mit einem neuen Spendernerven reinnerviert wird, von funktionsersetzenden Verfahren, bei denen die atrophierte Muskulatur ebenfalls ersetzt werden muss. Evidenzbasierte Vergleiche zwischen den zur Verfügung stehenden Spendernerven zur Reinnervation existieren nicht, jedoch zeigt sich ein Trend unter den rekonstruktiv tätigen Chirurgen weg von Hypoglossus und alleinigem Cross Face Nerve graft (CFNG) hin zu Spendernerven mit höhere Anzahl an Axonen(Snyder-Warwick, Fattah et al. 2015), um eine ausreichend starke Reinnervierung zu erzielen, z.B. mit dem N. massetericus, dem N. accessorius oder Kombinationen verschiedener Nerven (Chuang et al., 2013) (Klebuc, 2011). Sollte die Parese länger bestehen und eine Reinnveration wegen Atrophie der Muskulatur nicht mehr möglich sein wird allgemein der Funktionsersatz empfohlen, z.B. durch Muskelumlagerung (M. temporalis) (Labbe and Huault, 2000) oder einen freien funktionellen Muskeltransfer. Hier hat sich der M. gracilis vom Oberschenkel als häufig genutztes Verfahren durchgesetzt. Das Muskeltransplantat kann dann durch einen Spendernerven, z.B. durch ein CFNG innerviert werden wobei auch hier der Trend hin zu starken Spendern wie dem N. massetericus geht (Eisenhardt et al., 2013; Thiele et al., 2015).

Klare Richtlinien bis wann noch reinnervierende Massnahmen erfolgen können stehen trotz EMG-Diagnostik noch aus und sind nicht Evidenz belegt. Die Wahl des reinnervierenden oder funktionsersetzenden Verfahrens liegt in der Hand und Erfahrung des Chirurgen. Die rekonstruktive Behandlung sollte Zentrumsgebunden und immer im interdisziplinären Kontext erfolgen.

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Einführung

Die Behandlung von Augenmotilitätsstörungen und pathologischem Nystagmus ist schwierig und führt oft über eine Abfolge von probatorisch verschriebenen Medikamenten. Da die Patientengruppen sehr inhomogen sind, müssen persönliche Erfahrungen und publizierte Resultate bei jedem Patienten individuell Berücksichtigung finden. Diese Leitlinie will mit einer sinnvollen Auswahl von publizierten Therapieempfehlungen Hilfestellung bei der Behandlung dieser Patienten geben. Der Diagnostik wird insofern auch Platz eingeräumt, weil nur über eine genaue Abgrenzung der verschiedenen Augenmotilitätsstörungen ein korrektes therapeutisches Prozedere erfolgen kann.

Definition und Klassifikation

Begriffsdefinition

Augenmotilitätsstörungen liegen dann vor, wenn die Latenz, Metrik oder Dynamik von Augenbewegungen außerhalb der Norm liegt. Regelmäßige oder unregelmäßige pathologische Bewegungen der Augen erschweren oder verhindern die visuelle Fixation.

Klassifikation

Die Störungen können verschiedene Klassen (Sakkaden, Blickfolge, Vergenz, Optokinetik, vestibulookulärer Reflex) und verschiedene Parameter (Latenz, Metrik, Dynamik) von Augenbewegungen betreffen. Nystagmen, sakkadische Intrusionen und Oszillationen sowie Augenmuskelmyokymien führen zu Oszillopsien oder Visusverminderung.

Diagnostik

Klinische Untersuchung

Um eine Augenmotilitätsstörung nicht zu übersehen, ist eine systematische klinische Untersuchung der Blickmotorik unabdingbar. Der Kliniker muss sich im Klaren sein, dass die verschiedenen okulomotorischen Systeme unterschiedlich beeinträchtigt sein können. Geprüft werden:

Okuläre Fixation

Beim Geradeausblick ist die Augenposition normalerweise stabil, auch unter der Frenzel-Brille. Folgende Formen von pathologischen okulären Instabilitäten bei versuchtem Geradeausblick lassen sich unterscheiden:

Durch exzentrischen Blick in einer horizontalen oder vertikalen Richtung kann einerseits ein vorhandener Spontannystagmus verstärkt oder vermindert werden. Andererseits kann ein Nystagmus auftreten, der beim Geradeausblick nicht vorhanden ist. Wenn die Augen in der exzentrischen Position gegen die Mitte driften mit entsprechend zentrifugal gerichteten schnellen Nystagmus-Phasen, spricht man von einem Blickrichtungsnystagmus. Ein dissoziierter Nystagmus liegt dann vor, wenn der Nystagmus vorwiegend an einem Auge auftritt oder die Nystagmusamplituden und Nystagmusgeschwindigkeiten zwischen beiden Augen unterschiedlich sind. Im Zusammenhang mit Blickparesen nach oben kann es bei versuchter Augenbewegung in dieser Richtung zu einem Konvergenz-Retraktions-Nystagmus kommen.

Mit binokulären und alternierenden monokulären Fixationen in verschiedene Blickrichtungen werden Augenmuskelparesen von einem Begleitschielen (komitantes Schielen) abgegrenzt. Die Diagnose von Paresen vertikaler Augenmuskeln (insbesondere des M. obliquus superior) erfordert zusätzlich die Beurteilung des vertikalen Abweichens beider Augen bei Kopfseitwärtsneigungen nach links und nach rechts (Bielschowsky-Test).

Sakkaden

Bei der klinischen Testung der Sakkaden bewertet man die Latenz, Geschwindigkeit, Metrik und Konjugation. Pathologisch sind verlängerte Latenzen, reduzierte Geschwindigkeiten und Dysmetrien. Bei der internukleären Ophthalmoplegie zeigt das adduzierende Auge eine sakkadische Verlangsamung und Hypometrie. Wenn die Geschwindigkeit und die Amplitude der Sakkaden binokulär in einer Richtung reduziert sind, spricht man von einer sakkadischen Blickparese; wenn hingegen auch Blickfolgebewegungen und der vestibulookuläre Reflex in diese Richtung nicht möglich sind, handelt es sich um eine globale Blickparese.

Blickfolgebewegungen

Blickfolgebewegungen in der horizontalen Richtung sind normalerweise glatt; in der vertikalen Richtung können sie auch bei gesunden Personen leicht sakkadiert sein, insbesondere bei der Blickfolge nach unten. Erst eine deutliche Sakkadierung der vertikalen Blickfolgebewegungen ist pathologisch.

Konvergenz

Vergenzbewegungen werden am einfachsten getestet, indem man den Patienten zwischen einem mehr als 2 Meter entfernten Punkt und seiner eigenen Zeigfingerspitze (ca. 10–20 Zentimeter vor den Augen gehalten) hin- und herfixieren lässt. Man untersucht auf Paresen der Konvergenz und Divergenz. Konvergenz geht physiologischerweise zusammen mit einer beidseitigen Pupillenverengung und einer Akkommodation.

Optokinetischer Nystagmus

Mit der optokinetischen Trommel reizt man das Folgebewegungssystem kontinuierlich, was zu einem optokinetischen Nystagmus in die Gegenrichtung der Trommeldrehung führt. Man beurteilt die Intensität des Nystagmus im Seitenvergleich. Die optokinetische Reizung mit der Trommel eignet sich besonders gut, um nach einer internukleären Ophthalmoplegie zu fahnden. Eine Richtungsumkehr des optokinetischen Nystagmus bei höheren Geschwindigkeiten findet man häufig beim infantilen/kongenitalen Nystagmus.

Provozierte Nystagmen

Provozierte Nystagmen spielen vor allem in der Diagnostik von peripheren vestibulären Störungen eine Rolle. Dazu gehören Kopfschüttelnystagmus, Vibrationsnystagmus (Vibration über dem Mastoid) sowie Lagerungs- und Lagenystagmen. Wichtige provozierte zentrale Nystagmen sind Reboundnystagmus (provoziert durch länger dauernden exzentrischen Blick), sog. pervertierter Kopfschüttelnystagmus (vertikaler Nystagmus nach horizontalem Kopfschütteln) und atypische Lagenystagmen.

Vestibulookulärer Reflex

Der vestibulookuläre Reflex (VOR) wird mit dem Kopfimpuls-Test beurteilt. Auf dessen Durchführung und Wertigkeit wird in der Leitlinie „Schwindel – Diagnostik" näher eingegangen.

Bei intaktem VOR soll auch die visuelle Suppression dieses Reflexes in der horizontalen Richtung geprüft werden. Eine unvollständige visuelle VOR-Suppression ist vereinbar mit einer Pathologie des Folgebewegungssystems (cave: verminderte Mitarbeit des Patienten).

Apparative Untersuchung

Mit video-, magneto- und elektrookulografischen Methoden können Augenmotilitätsstörungen quantifiziert werden (Eggert 2007, Schneider et al. 2009). Die Registrierung von Augenbewegungen ist diagnostisch dann indiziert, wenn Befunde bei der klinischen Untersuchung nicht sicher pathologisch sind oder wenn objektivierbare Verlaufsparameter im zeitlichen Verlauf festgehalten werden sollen, z.B. für die Dokumentation eines Therapieeffekts. Der Hess-Schirm-Test, mit Rot-Grün-Gläsern oder okulografisch durchgeführt, erlaubt die Unterscheidung zwischen einem paretischen Schielen und einem Begleitschielen sowie die genaue Identifizierung des paretischen Augenmuskels.

Krankheitsbilder

Periphere vestibuläre Störungen

Da die vestibulären Labyrinthe über den VOR mit wenigen Synapsen mit den Motoneuronen der Augenmuskeln verbunden und beide Vestibularnerven schon unter statischen Bedingungen aktiv sind, führen periphere vestibuläre Störungen, d.h. Störungen im vestibulären Anteil des Innenohrs oder entlang des vestibulären Nervs, aufgrund einer vestibulären Tonusdifferenz in der akuten Phase zu einem peripheren vestibulären Spontannystagmus. Ferner finden sich bei persistierendem Defizit ein pathologischer Kopfimpulstest, Kopfschüttelnystagmus, Vibrationsnystagmus sowie Lage- und Lagerungsnystagmen. Für die Diagnostik und Therapie dieser vestibulären Störungen (benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel, Neuritis vestibularis, bilaterale Vestibulopathie, Vestibularisparoxysmie, Morbus Menière, vestibuläre Migräne) sei auf die Leitlinien „Schwindel – Diagnose" und „Schwindel – Therapie" verwiesen.

Paretischer Strabismus

Im Gegensatz zu den infantilen/kongenitalen Schielformen nimmt bei erworbenen Augenmuskelparesen der Schielwinkel zu, wenn man die Patienten in die Zugrichtung des betroffenen Muskels blicken lässt. Der Hess-Schirm-Test ist für diese Differenzialdiagnose hilfreich.

Die Abduzensparese ist die häufigste periphere neurogene Augenmuskelparese. Sie wird verursacht durch traumatische, vaskuläre (inkl. diabetische) oder neoplastische Läsionen des Nervs. Wenn das Abduzenskerngebiet betroffen ist, kommt es zu einer ipsilateralen konjugierten Blickparese, weil die Interneuronen, die über das mediale Längsbündel (MLF) zu den Motoneuronen des kontralateralen M. rectus medialis ziehen, mitgeschädigt werden.

Eine Okulomotoriusparese kann extern (nur externe Augenmuskelparesen inkl. Ptose), intern (Mydriasis und Akkommodationslähmung) oder komplett (intern und extern) sein. Oft sind die verschiedenen externen Augenmuskeln nicht gleich stark betroffen, besonders bei Läsionen im Kerngebiet, wo die Neuronen für die einzelnen Muskeln gruppiert sind. Neben Aneurysmen im Bereich des Ramus communicans posterior (hier typischerweise zunächst interne Okulomotoriusparese) sind vaskuläre (inkl. diabetische) und traumatische Läsionen die häufigsten Ursachen von Okulomotoriusparesen. Bei Hirndruck mit Herniation des Uncus durch den Tentoriumschlitz kommt es zur Kompression des N. oculomotorius, wobei als erstes klinisches Zeichen eine innere Oculomotoriusparese zu beobachten ist, da die parasympathischen Fasern des N. oculomotorius außen im Nerv verlaufen und druckempfindlicher sind.

Häufigste Ursache einer isolierten Trochlearisparese sind Schädel-Hirn-Traumen, weniger häufig sind vaskuläre (inkl. diabetische) und neoplastische Ätiologien. Manchmal ist es schwierig, zwischen kongenitaler und erworbener Trochlearisparese zu unterscheiden, da auch bei der kongenitalen Form nach Jahren vertikale Doppelbilder auftreten können.

Bei Augenmuskelparesen, die nicht nur einem einzelnen Nerv zugeordnet werden können, ist die Differenzialdiagnose breit. Die wichtigsten neurogenen Ätiologien sind:

Die Abgrenzung multipler neurogener Augenmuskelparesen von myopathischen Prozessen kann schwierig sein. Differenzialdiagnostisch sind dabei in Betracht zu ziehen:

Blickparesen

Die ein- oder beidseitige sakkadische horizontale Blickparese besteht in einem Ausfall oder einer Verlangsamung der sakkadischen Augenbewegungen (inkl. der schnellen Nystagmusphasen) und ist Folge einer uni- oder bilateralen Läsion der pontinen paramedianen retikulären Formation (PPRF). Folgebewegungen und VOR in die betroffene Richtung bleiben dabei erhalten. Bei einer Läsion im Kerngebiet des N. abducens (s.o.) kommt es hingegen zur globalen horizontalen Blickparese, das heißt, alle Formen von Augenbewegungen in ipsilateraler Richtung sind betroffen. Greift die Läsion über den Abduzenskern hinaus ins ipsilaterale mediale Längsbündel, resultiert das sog. Eineinhalb-Syndrom. Dabei ist das ipsilaterale Auge horizontal unbeweglich und das kontralaterale Auge auf Abduktion mit dissoziiertem Nystagmus beschränkt. Die Läsion des rostralen interstitiellen Kerns des medialen longitudinalen Faszikulus (riMLF) führt zu einer isolierten vertikalen Blickparese. Diese ist komplett bei beidseitiger Läsion.

Bei Ausfall beider Abduzenskerne sind jegliche horizontalen Augenbewegungen erloschen, sodass der Patient nur noch vertikale Augen- sowie Lidbewegungen machen kann wie etwa beim Locked-in-Syndrom (meist nach ischämischen Läsionen des Hirnstammes).

Die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) ist definiert durch die Kombination einer monokulären Adduktionsparese und eines dissoziierten zentrifugaler Nystagmus des abduzierenden Auges. In der Regel kann das paretische Auge aber bei Konvergenzbewegungen immer noch adduzieren. Die Läsion ist im medialen Längsbündel ipsilateral zum paretischen Auge lokalisiert. Bilaterale INO, erkennbar an beidseitiger Adduktionsparese mit je monokulärem Abduktionsnystagmus, ist oft mit vertikalem Blickrichtungsnystagmus vergesellschaftet. Häufigste Ursachen sind demyelinisierende Läsionen im Rahmen einer Multiplen Sklerose (häufiger bilateral) oder vaskuläre Läsionen (häufiger unilateral). Bei unklarer Ätiologie sind ein Schädel-MRI und ein Therapieversuch mit Mestinon (DD Myasthenia gravis) indiziert.

Zerebelläre blickmotorische Syndrome

Bei Kleinhirnerkrankungen sind 3 hauptsächliche blickmotorische Syndrome, die bestimmten Läsionsorten zugeordnet werden können, identifizierbar (in Klammern die typischen Befunde):

Augenmotilitätsstörungen bei extrapyramidalen Erkrankungen

Die blickmotorischen Störungen beim Parkinson-Syndrom betreffen vorwiegend das sakkadische System und das Folgebewegungssystem; der VOR bleibt dagegen intakt. Willkürsakkaden zeigen verlängerte Latenzen und sind oft hypometrisch mit entsprechenden Korrektursakkaden. Die Sakkadengeschwindigkeit hingegen ist kaum oder nur geringgradig gestört. Folgebewegungen sind gehäuft in allen Richtungen sakkadiert. Konvergenzbewegungen sind verlangsamt und unvollständig.

Bei Patienten mit Chorea Huntington können Reflexsakkaden nicht mehr richtig unterdrückt werden. Willkürsakkaden sind erschwert initiierbar, weshalb Augenblinzeln oder Kopfbewegungen zu Hilfe genommen werden. Schon früh im Krankheitsverlauf können die Sakkadengeschwindigkeiten herabgesetzt und die Folgebewegungen verlangsamt sein.

Kortikale und subkortikale Augenmotilitätsstörungen

Einseitige hemisphärische Läsionen führen im akuten Stadium typischerweise zu einer Déviation conjugée zur Seite der Läsion und zu einer Blickparese zur Gegenseite, ohne dass der VOR beeinträchtig ist. Die Déviation conjugée ist nicht lokalisatorisch, jedoch indikativ für eine eher große kortikale oder subkortikale Läsion, die frontale Kortex- und/oder Marklageranteile umfasst.

Nach einseitigen okzipitoparietalen Läsionen sind ipsilateral defekte Folgebewegungen (kontralateral verminderter optokinetischer Nystagmus) typischerweise mit einer Hemianopsie assoziiert. Weitere blickmotorische Störungen nach chronischen kortikalen Läsionen sind nur im Labor mit komplexen Stimulus-Protokollen differenzierbar.

Bei bifrontoparietalen kortikalen Läsionen kommt es zur okulomotorischen Apraxie, d.h. zum Verlust der Willkürsakkaden in allen Richtungen, während Reflexsakkaden, schnelle Nystagmusphasen und der VOR unbeeinträchtigt bleiben. Bei posterioren bilateralen Läsionen kann die okulomotorische Apraxie auf visuelle Stimuli beschränkt sein. Das sog. Balint-Syndrom steht für die Trias:

Spontannystagmus

Bei der Differenzierung des Spontannystagmus gilt es folgende Fragen zu beantworten:

Erworbener horizontal rotierender ­Spontannystagmus

Der periphere vestibuläre Spontannystagmus ist meist auf ein akut aufgetretenes peripher vestibuläres Defizit (vestibuläres Labyrinth oder vestibulärer Nerv, Neuritis vestibularis) zurückzuführen und geht mit Drehschwindel einher. Bei offenen Augen kommt es zu horizontalen Oszillopsien oder unscharfem Sehen. Typischerweise nimmt der horizontal rotierende Nystagmus bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu und bei Blick in Richtung der langsamen Phase ab – entsprechend dem Alexander'schen Gesetz – und kann durch visuelle Fixation unterdrückt werden. Der erworbene horizontale Spontannystagmus kann auch Folge einer Hirnstamm- oder Kleinhirnischämie („Pseudo-Neuritis" bei PICA-Infarkten) bei Einbezug zentral-vestibulärer Verbindungen sein. Eine Pseudoneuritis muss differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden, wenn eine vertikale Deviation (skew deviation) der Augen vorliegt, der Kopfimpulstest normal oder der Spontannystagmus bei exzentrischem Blick die Richtung ändert. Zur diagnostischen Signifikanz dieses Nystagmus sei verwiesen auf die Leitlinie „Schwindel – Diagnostik".

Downbeat-Nystagmus

Der Downbeat-Nystagmus ist der häufigste zentral bedingte Spontannystagmus und beruht auf einer Unterfunktion des zerebellären Flokkulus, am häufigsten infolge Degeneration. Er führt zu vertikaler Oszillopsie oder unscharfem Sehen und nimmt häufig bei Blick nach unten zu, entsprechend dem Alexanderʼschen Gesetz. Auch die Umkehrung dieses Gesetzes wird beobachtet mit Zunahme des Nystagmus bei Blick nach oben. Immer aber nimmt der Nystagmus bei Seitwärtsblick zu. Leitsymptome sind Schwankschwindel und Oszillopsien. Nicht selten ist der Downbeat-Nystagmus mit einer posturalen Ataxie vergesellschaftet.

Upbeat-Nystagmus

Der Upbeat-Nystagmus erscheint meist im Gefolge von akuten mittelliniennahen Läsionen (Ischämie, Blutung, Demyelinisierung) im Mesenzephalon oder in der Medulla oblongata. Auch andere Läsionsorte entlang der bulbären und zerebellären Verbindungen zu den Motoneuronen vertikal ziehender Augenmuskeln werden im Zusammenhang mit einem Upbeat-Nystagmus beschrieben. Bei mesenzephalen Läsionen kann der Upbeat-Nystagmus zusammen mit einer internukleären Ophthalmoplegie auftreten, wenn das mediale Längsbündel mitbetroffen ist. Im Gegensatz zum Downbeat-Nystagmus ist der Upbeat-Nystagmus selten chronisch, das heißt, er verschwindet nach wenigen Wochen.

Seesaw-Nystagmus

Der Seesaw-Nystagmus kann pendelförmig oder gerichtet sein. Während sich das eine Auge bei gleichzeitiger Einwärtsrollung (Intorsion) nach oben bewegt, bewegt sich das andere Auge bei gleichzeitiger Auswärtsrollung (Extorsion) nach unten. Die zweite Hälfte des Zyklus besteht aus dem gleichen Bewegungsmuster, aber mit vertauschten Rollen zwischen dem rechten und dem linken Auge.

Pendelförmiger Seesaw-Nystagmus ist meist Folge einer Läsion der sich kreuzenden Fasern im Chiasma opticum. Gerichteter Seesaw-Nystagmus, der auch Hemi-Seesaw-Nystagmus genannt wird, kann sich bei einseitigen Läsionen im mesenzephalen Tegmentum einstellen.

Erworbener Pendelnystagmus

Der erworbene Pendelnystagmus kann horizontal, vertikal oder schräg gerichtet sein. Wenn die kardinalen Bewegungskomponenten des Pendelnystagmus phasenverschoben sind, werden die Augenbewegungstrajektorien elliptisch oder zirkulär.

Beim Pendelnystagmus im Gefolge von infratentoriellen demyelinisierenden Läsionen beträgt die Frequenz 3–5 Hz, und die Nystagmusamplituden beider Augen sind oft unterschiedlich; es kommen sogar monokuläre Formen von Pendelnystagmus vor.

Beim Pendelnystagmus im Gefolge einer hypertrophen Degeneration der unteren Olive, z.B. nach einer ischämischen oder hämorrhagischen Denervation dieser Struktur, beträgt die Frequenz 2–4 Hz, und das Nystagmusmuster ist meist irregulär. Bei synchroner Mitbewegung des Gaumens spricht man von einem okulopalatalen Tremor oder Myoklonus.

Periodisch alternierender Nystagmus

Wenn ein gerichteter horizontaler Spontannystagmus alle 90–120 Sekunden die Richtung ändert, handelt es sich um einen periodisch alternierendern Nystagmus (PAN). Vor dem Richtungswechsel wird der Nystagmus jeweils immer schwächer, mit entsprechender Abnahme der Oszillopsien. Der PAN wird leicht übersehen, da ein Spontannystagmus oft nicht lange genug beobachtet wird.

Der PAN kann bereits in den ersten Lebensmonaten auftreten (ohne sichtbare strukturelle Läsion). Eine bilaterale Visusminderung kann ebenfalls zu einem periodisch alternierenden Nystagmus führen. Pathomechanistisch am besten verstanden ist der PAN nach Läsionen des Nodulus oder der Uvula im Kleinhirn, z.B. bei einer Chiari-Malformation.

Infantiler/kongenitaler Nystagmus

Der infantile/kongenitale Nystagmus entwickelt sich erst in den ersten Wochen und Monaten des Lebens, weshalb der Begriff „kongenitaler Nystagmus" eigentlich nicht korrekt ist, aber immer noch oft gebraucht wird. Der infantile Nystagmus ist häufig vererbt mit verschiedenen Erbgängen. Einzelne Gene sind bereits identifiziert.

Die Richtung des infantilen Nystagmus ist hauptsächlich horizontal eventuell mit torsioneller Komponente. Eine vertikale Komponente fehlt meist oder ist sehr klein. Beide Augen bewegen sich nahezu identisch, aber als Funktion der Blickrichtung können sich die horizontale Richtung, die Amplitude und die Morphologie des Nystagmus (verschiedenste Formen inkl. Pendelnystagmus) verändern. Die Frequenz des Nystagmus ist hingegen nahezu unabhängig von der Blickrichtung.

Oft besteht in einer bestimmten Blickrichtung ein Minimum der Nystagmusamplitude, die sogenannte Nullzone. Die Personen tendieren dazu, den Kopf kompensatorisch so zu halten, dass sich die Augen beim Fixieren nahe der Nullzone befinden.

Der infantile Nystagmus ist häufig mit einem Kopftremor vergesellschaftet. Dieser und auch der Nystagmus kann bei versuchter visueller Fixation und bei emotioneller Belastung zunehmen. Nicht selten haben Patienten mit infantilem Nystagmus einen reduzierten Visus, einerseits aufgrund der Augenbewegungen und andererseits wegen assoziierten visuellen Pathologien, wie etwa beim retinalen Albinismus.

Sakkadische Intrusionen und ­Oszillationen

Square Wave Jerks

Square Wave Jerks sind sakkadische Oszillationen, die aus konjugierten Sakkaden bestehen. Diese bringen die Augen repetitiv weg vom Zielpunkt und nach etwa 200 Millisekunden wieder zurück. Sehr kleine Square Wave Jerks, sogenannte Micro Square Wave Jerks, treten auch bei gesunden Personen auf, während größere Square Wave Jerks bei Kleinhirnerkrankungen, beim Morbus Parkinson und bei der progressiven supranukleären Parese beobachtet werden. Eine visuelle Beeinträchtigung durch Square Wave Jerks besteht in der Regel nicht.

Ocular Flutter und Opsoklonus

Ocular Flutter sind unwillkürliche horizontale Sakkaden, mit denen sich die Augen konjugiert hin und her bewegen, wobei zwischen den Sakkaden – im Gegensatz zu den Square Wave Jerks – kein intersakkadisches Intervall besteht. Wenn sich die Sakkaden in sämtliche Richtungen bewegen – also horizontal, vertikal und torsionell – spricht man von Opsoklonus. Ocular Flutter und Opsoklonus können permanent oder intermittierend auftreten. Sie führen zu Oszillopsien, okulärem Schwindel und Visusabnahme.

Verschiedene Mechanismen auf Niveau des blickmotorischen neuronalen Netzwerks und der Ionenkanäle der beteiligten Neurone in Hirnstamm und Kleinhirn können zu Ocular Flutter und Opsoklonus führen. Ätiologisch infrage kommen ein paraneoplastisches Syndrom, eine post­infektiöse Enzephalitis, eine demyelinisierende Erkrankung, akute Stoffwechselstörungen (Hyperammonämie, Urämie, Hyperosmolarität), Intoxikation (Kokain, Strychnin, Organophosphate) und eine vererbte sakkadische Instabilität.

Myokymie des Musculus obliquus ­superior

Die Myokymie des M. obliquus superior manifestiert sich als attackenweise auftretende, hochfrequente Oszillation des betroffenen Auges in der Zugrichtung des Muskels. Damit assoziiert sind monokuläre Oszillopsien mit oder ohne vertikal-torsionelle Doppelbilder. Entsprechend der Zugrichtung des Muskels ist die monokuläre Oszillation in Adduktion vorwiegend vertikal, in Abduktion vorwiegend torsionell. Die Symptome und der Nystagmus können oft durch Hyperventilation oder Augenbewegungen nach unten ausgelöst werden.

Therapie

Periphere vestibuläre Störungen

Für die Therapie vestibulärer Störungen (benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel, Neuritis vestibularis, bilaterale Vestibulopathie, Vestibularisparoxysmie, Morbus Menière, vestibuläre Migräne) sei auf die Leitlinie „Schwindel – Therapie" verwiesen.

Paretischer Strabismus

Erworbene Augenmuskelparesen werden in Zusammenarbeit mit Ophthalmologen behandelt. Bei akuten Paresen können frühzeitige Botulinum-Toxin-Injektionen in den antagonistischen Muskel möglicherweise Kontrakturen vermeiden (Crouch 2006). Chirurgische Eingriffe an den Augenmuskeln hingegen sind erst indiziert, wenn der Schielwinkel während mindestens 6 Monaten unverändert bleibt, weil spontanes Erholen so lange noch möglich ist (Phillips 2001).

Blickparesen

Augenbewegungstraining kann zu einer Reduktion der blickmotorischen Behinderung führen (Cacho Martínez et al. 2009).

Zerebelläre blickmotorische Syndrome

Siehe Abschnitte „Downbeat-Nystagmus" und „Periodisch alternierender Nystagmus".

Augenmotilitätsstörungen bei extra­pyramidalen Erkrankungen

Bei Patienten mit Morbus Parkinson können dopaminerge Medikamente und L-Dopa die Sakkadenamplituden (Gibson et al. 1987, Rascol et al. 1989) und die Geschwindigkeit der Augefolgebewegungen (Gibson et al. 1987, Bares et al. 2003) verbessern. Die bilaterale tiefe Hirnstimulation des Nucleus subthalamicus reduziert die Latenz und erhöht die Amplitude von Sakkaden (Temel et al. 2009, Yugeta et al. 2010). Bei Patienten mit fortgeschrittenem Morbus Parkinson kann es während On-Phasen zu L-Dopa-induzierten okulären Dyskinesien, d. h. unwillkürlichen, mehrere Sekunden dauernden Augendeviationen nach oben oder zur Seite, kommen (Grötzsch et al. 2007).

Bei einem Patienten mit Chorea Huntington führte die bilaterale tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus zu einer Verbesserung einzelner sakkadischer Parameter (Fawcett et al. 2005).

Kortikale und subkortikale Augen­motilitätsstörungen

Augenbewegungstraining kann zu einer Reduktion der blickmotorischen Behinderung führen (Cacho Martínez et al. 2009).

Spontannystagmus

Erworbener horizontaler ­Spontannystagmus

Für die Therapie dieses Nystagmus, der meist peripher- oder zentral-vestibulären Ursprungs ist, sei auf die Leitlinine „Schwindel – Therapie" verwiesen.

Downbeat-Nystagmus

Therapeutisch lohnt sich beim persistierenden Downbeat-Nystagmus ein symptomatischer medikamentöser Versuch mit verschiedenen Substanzen: In den letzten Jahren konnte der positive Effekt der Kaliumkanalblocker 3,4-Diaminopyridin und 4-Aminopyridin nachgewiesen werden (Strupp et al. 2003, Kalla et al. 2004, Kalla et al. 2007, Tsunemi et al. 2010). Daher ist beim Downbeat-Nystagmus ein Therapieversuch mit 3 × 5–10 mg/d 4-Aminopyridin in langsam ansteigender Dosierung indiziert. Durch diese Gabe kann die Purkinje-Zellaktivität gesteigert und damit der verminderte hemmende Einfluss des Kleinhirns auf die vertikalen Augenbewegungen verbessert werden.

Es wurde auch versucht, den gestörten inhibitorischen Einfluss der GABAergen Purkinje-Zellen durch verschiedene GABAerge Substanzen zu verbessern. So konnten sowohl der GABAA-Agonist Clonazepam (0,5–1,0 mg/d) als auch der GABAB-Agonist Baclofen (3 × 5–15 mg/d) den Downbeat-Nystagmus in einigen Fällen reduzieren (Currie u. Matsuo 1986, Dieterich et al. 1991, Averbuch-Heller et al. 1997, Young u. Huang 2001). In Einzelfällen ist auch der Alpha-2-delta-Kalziumkanal-Antagonist Gabapentin (3 × 200 mg/d) hilfreich (Averbuch-Heller et al. 1997).

Upbeat-Nystagmus

Da der Upbeat-Nystagmus meist nach akutem Auftreten langsam wieder abklingt, ist eine symptomatische Therapie in der Regel nicht notwendig. Bei sehr störenden Oszillopsien durch eine große Nystagmusamplitude oder bei längerer Dauer kann ein Versuch mit 4-Aminopyridin (3 × 5–10 mg/d) (Glasauer et al. 2005) oder Memantin (2 × 10–20 mg/d) (Averbuch-Heller et al. 1997) unternommen werden. Falls beide nicht wirksam sind, kann Baclofen (2 × 5–10 mg/d) versucht werden.

Seesaw-Nystagmus

Bei pendelförmigen Seesaw-Nystagmus kann ein Therapieversuch mit Clonazepam (Cochin et al. 1995), beim Hemi-Seesaw-Nystagmus mit Memantin oder Gabapentin (Thurtell et al. 2010) unternommen werden.

Erworbener Pendelnystagmus

Zur Dämpfung des Pendelnystagmus bei Multipler Sklerose haben sich Memantin (40–60 mg/d) und Gabapentin (1200 mg/d) als effektiv erwiesen (Starck et al. 2010). Die Therapie des okulopalatalen Tremors kann ebenfalls mit diesen beiden Medikamenten versucht werden (Averbuch-Heller et al. 1997, Thurtell et al. 2010), wobei die Gaumenbewegung (welche die Patienten allerdings selten stört) weniger als der Pendelnystagmus gedämpft wird.

Periodisch alternierender Nystagmus

Baclofen (15–30 mg/d) ist in vielen Fällen eine effektive Therapie (Halmagyi et al. 1980). Die zusätzliche Gabe von Memantin kann den Effekt verstärken (Kumar et al. 2009).

Infantiler/kongenitaler Nystagmus

Die Intensität des Nystagmus kann mit Memantin (10–40 mg/d) oder Gabapentin (600–2400 mg/d) gedämpft werden, was zu einer Verbesserung des Visus führt (McLean et al. 2007).

Sakkadische Intrusionen und ­Oszillationen

Square Wave Jerks

Eine visuelle Beeinträchtigung durch Square Wave Jerks besteht in der Regel nicht, weshalb keine spezielle Therapie notwendig ist.

Ocular Flutter und Opsoklonus

Positive Effekte nach Gabe von intravenösen Immunglobulinen (Pless u. Ronthal 1996) oder Thiamin (Nausieda et al. 1981) wurden beschrieben.

Myokymie des Musculus obliquus ­superior

Häufig gibt es ein gutes Ansprechen auf Carbamazepin (400–800 mg/d) (Williams et al. 2007), Oxcarbazepin (300–900 mg/d) (Hüfner et al. 2008) oder Gabapentin (300–1200 mg/d) (Tomsak et al. 2002).

Redaktionskomitee

Prof. Dr. Dominik Straumann, Klinik für Neurologie, ­Universitätsspital Zürich
Prof. Dr. Michael Strupp, Neurologische Universitäts­klinik der Ludwig-Maximilian-Universität, Campus Großhadern, München
Prof. Dr. Andreas Straube, Neurologische Universitäts­klinik der Ludwig-Maximilian-Universität, Campus Großhadern, München

Federführend: Prof. Dr. Dominik Straumann, Klinik für Neurologie, Universitätsspital Zürich, Frauenklinikstrasse 26, CH-8091 Zürich, E-Mail: Dominik.Straumann@usz.ch

Entwicklungsstufe der Leitlinie: S1

Finanzierung

Keine

Methodik

Zusammensetzung

Als Fachgesellschaften bei der Erstellung der Leitlinien waren beteiligt die „Schweizerische Neurologische Gesellschaft (SNG)" und die „Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)".

Recherche und Auswahl der wissenschaftlichen Belege

Der diagnostische Teil basiert auf der langjährigen klinischen Erfahrung der Autoren sowie dem internationalen Standard-Lehrbuch zur Neurologie der Augenbewegungen (Leigh R.J., Zee D.S.: The Neurology of Eye Movements, Oxford University Press, 4. Auflage 2006). Der therapeutische Teil besteht aus einer Selektion von Arbeiten, die nach der Expertenmeinung der Autoren von klinischer Relevanz sind.

Konsensfindung

Der Leitlinientext der vorherigen Auflage wurde an die Expertengruppe verteilt. Die von den Autoren vorgenommenen Änderungen und Ergänzungen wurden mit der Möglichkeit des Feedbacks an die Expertengruppe versandt.

Literatur

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