Was gibt es Neues?

Augenbewegungsstörungen treten bei zahlreichen Erkrankungen als klinisch wegweisende Zeichen auf, sie können daher in der klinischen Differenzialdiagnose von Erkrankungen weiterhelfen oder sogar das klinisch führende Symptom (z. B. Oszillopsien) erklären. Daher werden klinische Zeichen (z. B. Nystagmus) und Erkrankungen hier aufgeführt.

Augenbewegungsstörungen

  • Downbeat-Nystagmus: Fampridin (als retardiertes 4-Aminopyridin, 2 × 10 mg/d) reduziert den Downbeat-Nystagmus (Claassen et al. 2013a) und kann für den individuellen Heilversuch empfohlen werden (Kalla and Strupp 2019).
  • Makrosakkadische Oszillationen: Makrosakkadische Oszillationen können mit Memantin
    (20 mg/d) reduziert und die Sehschärfe verbessert werden (Rosini et al. 2013; Serra et al. 2008).
  • Rebound-Nystagmus: Der Rebound-Nystagmus sollte nur bei lateralen Blickpositionen < 30° getestet und dann als Hinweis für eine zerebelläre Störung gewertet werden, da bei noch exzentrischeren Blickzielen auch bei Gesunden ein Blickrichtungsnystagmus und ein anschließender Rebound-Nystagmus auslösbar ist (Ritter et al. 2020). Der Rebound-Nystagmus ist klinisch am besten in einer von der Geradeaus-Position seitlich abweichenden Blickposition zu sehen (Bogli et al. 2020).
  • Seesaw-Nystagmus: Der Seesaw-Nystagmus kommt bei Läsionen des mesenzephalen Nucleus interstitialis Cajal (Das et al. 2010), bei medullären (Khan and Lueck 2013) und zerebellären (Lee and Kim 2018) Läsionen vor.

Erkrankungen

  • Zerebelläre Blickfolgestörungen beim CANVAS: Die gestörte Blickfolge als Ausdruck der zerebellären Manifestation kann mit dem visuell verstärkten vestibulookulären Reflex (VVOR) helfen, das CANVAS-Syndrom (Cortese et al. 2020) klinisch zu identifizieren (Halmagyi et al. 2021). Die langsame Blickfolge ist so gestört, dass zahlreiche klinisch sichtbare Sakkaden bei horizontalen Kopfdrehungen unter Fixation eines stationären Blickziels auftreten.
  • Lysosomale Speichererkrankungen: Lysosomale Speichererkrankungen wie die Niemann-Pick-Typ-C-Erkrankung, die typischerweise zu zunächst vertikalen, dann zu horizontalen Verlangsamungen der Sakkadengeschwindigkeiten führen, konnten in Therapiestudien mit Miglustat oder Acetyl-DL-Leucin nicht zu einer Verbesserung der Sakkadengeschwindigkeit beitragen (Abel et al. 2015; Bremova-Ertl et al. 2020; Bremova et al. 2015).
  • Parkinson-Syndrome: Anhand der blickmotorischen Störungen lassen sich die verschiedenen Parkinson-Syndrome differenzieren: Idiopathisches Parkinson Syndrom (PD), Progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP), Multisystem-Atrophie (MSA) und das X-bezogene Dystonie-Parkinson-Syndrom (XDP) (Sprenger et al. 2019). Sie korrelieren mit neuroanatomischen funktionellen und strukturellen Degenerationsmarkern (Vintonyak et al. 2017; Gorges et al. 2013) und lassen sich auch bereits bei asymptomatischen genetischen Mutationsträgern von hereditären Parkinsonsyndromen erkennen (Machner et al. 2010; Hertel et al. 2009).
  • Wernicke-Enzephalopathie: Bei der Wernicke-Enzephalopathie kommt es oftmals zu einem die Richtung wechselnden vertikalen Nystagmus, bei dem aus einem initialen Upbeat-Nystagmus ein chronischer Downbeat-Nystagmus wird. Er trägt bei nicht/nicht rechtzeitig mit Thiamin behandelten Patienten neben der bilateralen Vestibulopathie (Kattah et al. 2013), der archizerebellären Standataxie und einer eventuellen Polyneuropathie wesentlich zur chronischen Stand- und Gangataxie der Patienten bei (Kattah et al. 2018).
  • Neuromyotonie: Bei der Neuromyotonie der für die Augenmuskeln zuständigen Hirnnerven sind membranstabilisierende Medikamente wirksam (Roper-Hall et al. 2013).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

  • Erworbener Pendelnystagmus (inkl. okulopalatiner Tremor): Der erworbene Pendelnystagmus kann mit Memantin (bis 4 × 10 mg/d) oder Gabapentin (3 × 300–600 mg/d) behandelt werden.
  • Downbeat-Nystagmus: Der Downbeat-Nystagmus ist zumeist chronisch und sollte mit Kaliumkanalblockern, dem 4-Aminopyridin in retardierter Form, Fampridin (2 × 10 mg/d), oder Chlorzoxazone (3 × 500 mg/d), behandelt werden.
  • Upbeat-Nystagmus: Der Upbeat-Nystagmus ist zumeist kurzanhaltend, daher kann eine spontane Remission abgewartet werden. Bei längerer symptomatischer Phase kann ein Therapieversuch mit 4-Aminopyridin in retardierter Form, Fampridin (2 × 10 mg/d), oder mit Memantin (bis 4 × 10 mg/d) erfolgen.
  • Seesaw-Nystagmus: Der Seesaw-Nystagmus tritt ruckweise oder pendelförmig auf und kann mit Clonazepam (bis3 × 0,5 mg/d beim pendelförmigen Seesaw-Nystagmus), Memantin (3 × 10 mg/d) oder Gabapentin (3 x 300–600 mg/d beim Ruck-Seesaw-Nystagmus) behandelt werden.
  • Periodisch alternierender Nystagmus: Der periodisch alternierende Nystagmus tritt typischerweise bei Kleinhirnläsionen der Uvula und des Nodulus auf und lässt sich gut mit Baclofen (3 × 5–10 mg/d) behandeln, alternativ mit Memantin (4 × 5–10 mg/d).
  • Infantiler/kongenitaler Nystagmus: Der infantile Nystagmus lässt sich mit Memantin (4 × 5–10 mg/d) oder Gabapentin (3 × 300mg/d) partiell reduzieren.
  • Ocular Flutter und Opsoklonus: Da Ocular Flutter und noch mehr der Opsoklonus zumeist eine Folge einer paraneoplastischen Kleinhirn-/Hirnstammerkrankung sind, muss die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund stehen (Tumortherapie): Zu den Medikamenten der verschiedenen Immuntherapien gehören u. a. Corticosteroide, intravenöse Immunglobuline, Plasmapherese und Rituximab.
  • Myokymie des M. obliquus superior: Mangels Studien sollten aus pathophysiologischer Erwägung Natriumkanalblocker (Oxcarbazepin, Carbamazepin, Lacosamid) oder Gabapentin verwendet werden oder die topische Anwendung von Betablocker-Augentropfen (Timolol) erfolgen.
  • Augenmotilitätsstörungen bei extrapyramidalen Erkrankungen: Bei Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom können L-Dopa und Dopamin-Agonisten die Sakkadenamplitude und die Geschwindigkeit der Augenfolgebewegungen positiv beeinflussen.

Bitte beachten Sie: Die Langversion der Leitlinie finden Sie als PDF zum Download oben.

Herausgeber

Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) e. V.

Beteiligte Fachgesellschaften

  • Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.
    (DGHNO-KHC)
  • Berufsverband Deutscher Neurologen (BDN)
  • Österreichische Gesellschaft für Neurologie (ÖGN)
  • Schweizerische Neurologische Gesellschaft (SNG)

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Was gibt es Neues?

  • Die COVID-19-Erkrankung und die Impfung mit dem BNT162b2-mRNA-COVID-19-Impfstoff könnten mit einem gering erhöhten Erkrankungsrisiko verbunden sein (Tamaki et al., 2021; Shibili et al., 2021).
  • Die Behandlungsempfehlung mit Glukokortikoiden bleibt unverändert bestehen (Madhok et al., 2016).
  • Eine ergänzende virustatische Therapie hat möglicherweise einen Zusatznutzen vor allem bei initial schwerer betroffenen Patienten (Gagyor er al., 2019; Kim et al., 2021).
  • Die Bedeutung der Differenzialdiagnose ist hervorzuheben, da 25–40 % aller Fazialisparesen nicht idiopathischer Genese sind.
  • Bei Schwangeren gelten die gleichen diagnostischen und therapeutischen Prinzipien. Die Glukokortikoidtherapie sollte allerdings unter stationären Bedingungen in einer spezialisierten geburtshilflichen Klinik vorgenommen werden.
  • Für die Beurteilung der Reinnervation nach einer Nervennaht wurde eine Ultraschallmethode vorgestellt (Sauer et al., 2016). Daneben können standardisierte Foto- und Videodokumentationen angewendet werden (Finkensieper et al., 2012).

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

  • Patientinnen und Patienten mit idiopathischer Fazialisparese sollen mit Glukokortikoiden behandelt werden. Die Steroide begünstigen die vollständige Rückbildung und verringern das Risiko von Synkinesien, autonomen Störungen sowie Kontrakturen (NNT 10; 95 % KI 6–20) (Madhok et al., 2016). Empfohlen werden Therapieschemata aus den aktuellsten randomisierten Studien: entweder über 10 Tage 2 x 25 mg Prednisolon (Sullivan et al., 2007) oder über 5 Tage 60 mg Prednisolon mit folgender täglicher Reduktion um 10 mg (Engström et al., 2008). Die morgendliche einmalige Glukokortikoidgabe wäre aus endokrinologischer Sicht zur Anpassung an den physiologischen Cortisolspiegel zu bevorzugen.
  • Eine ergänzende virustatische Therapie kann bei initial schwerer betroffenen Patienten (House-Brackmann V und VI) einen zusätzlichen Nutzen haben (de Almeida et al., 2009; Fu et al., 2018; Gagyor et al., 2019; Gronseth & Paduga, 2012; Jalali et al., 2021; Kim et al., 2021; Numthavaj et al., 2011). Die Entscheidung darüber sollte im Einzelfall im informed consent mit Patientinnen und Patienten getroffen werden.
  • Von großer Bedeutung ist die in der klinischen Praxis bewährte symptomatische Therapie bei passageren Störungen des Lidschlusses zum Schutz der Hornhaut. Randomisierte Studien dazu liegen nicht vor.
  • Bei schwerwiegenden persistierenden Paresen kann eine Oberlidbeschwerung (äußerlich Bleigewichte oder subkutan implantierte Gold- oder Platingewichte) eine Therapieoption zur Protektion des Auges sein. Zudem können operative mikrochirurgische Behandlungsmöglichkeiten wie die chirurgische Rekonstruktion des betroffenen N. facialis (Cross-Face-Nervennaht), die Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht oder ein freier Muskeltransfer erwogen werden (Volk et al., 2010).
  • Für den Nutzen einer Übungsbehandlung gibt es bisher bei geringen Fallzahlen der durchgeführten Studien keine ausreichenden Belege. Sie kann aber aus psychologischen Gründen in Betracht gezogen werden. Der Nutzen von Akupunktur ist nicht belegbar (Chen et al., 2010). Die hyperbare Oxygenation kann nicht empfohlen werden (Holland et al., 2013).
  • In Schwangerschaft und Wochenbett gelten dieselben diagnostischen und therapeutischen Prinzipien wie für die übrige erwachsene Bevölkerung. Wegen der bisher unzureichend untersuchten potenziellen Risiken für den Glukosestoffwechsel sollte eine Prednisolontherapie allerdings zumindest initial unter stationären Bedingungen unter Hinzuziehen geburtshilflicher Expertise vorgenommen werden.
  • Da 25–40 % aller Fazialisparesen nicht idiopathischer Genese sind, kommt der Differenzialdiagnostik große Bedeutung zu. Basis ist die gründliche klinische neurologische Untersuchung sowie die Otoskopie zum Ausschluss eines Zoster oticus. Laborchemisch soll zumindest eine Borreliose-Serologie, bei klinischem Verdacht auch eine Varizella-Zoster-Serologie durchgeführt werden (Zoster sine herpete). Die Liquorpunktion ist bei Kindern obligat, für Erwachsene wird sie empfohlen.

Bitte beachten Sie: Die Langversion der Leitlinie finden Sie als PDF zum Download oben.

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