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Auf einen Blick

Epidemiologie

Polyneuropathien weisen eine Prävalenz von ca. 4-9% in der Gesamtbevölkerung mit einer deutlichen Zunahme mit steigendem Alter auf.

Leitsymptome

Leitsymptome sind meist distal symmetrisch verteilte sensible (z.B. Taubheitsgefühle, Schmerzen), motorische (Lähmungen) und autonome (z.B. Störung der Schweißsekretion) Reiz- und Ausfallerscheinungen.

Diagnostik

Anamnese und klinische Untersuchung stellen die Basis der Diagnosestellung dar, ergänzende neurophysiologische Diagnostik dient der genaueren Charakterisierung der Polyneuropathie und Liquor- sowie Laboranalysen erfolgen zur Ursachensuche.

Therapie

Abhängig von der Ursache stehen direkte kausale Therapien, eine Behandlung der Grunderkrankung oder symptomatische medikamentöse und nicht medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung.

Wichtig zu beachten

Insbesondere im höheren Lebensalter sollte gezielt nach dem Vorhandensein einer Polyneuropathie gesucht werden und aufgrund von zunehmenden Therapieoptionen auch seltene Ursachen einer Polyneuropathie abgeklärt werden.

Was sind Polyneuropathien?

Symptome

Patient*innen berichten typischerweise über verminderte (Taubheitsgefühle) oder veränderte bzw. gesteigerte (z.B. Kribbeln, Ameisenlaufen, Brennen) Wahrnehmung verschiedener sensibler Qualitäten (z.B. Berührung, Temperatur, Schmerz). Auch Lähmungen, Abnahme der Muskulatur, Gangunsicherheit, Muskelkrämpfe sowie Veränderungen von Haut und Behaarung werden häufig angegeben. Das typische Verteilungsmuster der Beschwerden ist distal-symmetrisch („strumpf- und handschuhförmig“) mit Beginn der Symptome im Bereich der Füße.

Ätiopathogenese

Polyneuropathien können zahlreiche, sowohl hereditäre als auch erworbene Ursachen haben. Erworbene Polyneuropathien treten unter anderem bei Stoffwechselerkrankungen (z.B. Diabetes mellitus), Paraproteinämien, Vitaminmangel (z.B. Vitamin B1, B12), entzündlichen Erkrankungen (autoimmun/rheumatisch oder infektiös) sowie unter Einfluss von Toxinen oder Medikamenten auf. Abhängig von der jeweiligen Ursache kann es zu einer vaskulär, immunologisch oder metabolisch vermittelten oder direkten toxischen Schädigung der peripheren Nerven kommen. Dabei sind je nach Form der Polyneuropathie Myelinscheide und Axon der peripheren Nerven unterschiedlich stark betroffen.

Risikofaktoren (und ggf. Präventionsmöglichkeiten)

Da ein Großteil der erworbenen Polyneuropathien auf dem Boden systemischer Grunderkrankungen (z.B. Diabetes mellitus, Alkoholabhängigkeit, Vitaminmangel) entsteht, stellen diese Erkrankungen Risikofaktoren dar. Die Vermeidung bzw. konsequente Behandlung dieser Erkrankungen ist entscheidend für die Prävention einer Polyneuropathie.

Verlauf

Entsprechend der jeweiligen Ursache variieren die klinischen Verläufe erheblich. Viele Polyneuropathien zeigen einen chronisch progredienten Verlauf mit Zunahme und Ausbreitung der sensomotorischen Symptome nach proximal. Daneben sind jedoch auch akute oder subakute, monophasische oder rezidivierende Verläufe möglich. Die Ausprägung des klinischen Bildes und die Prognose werden entscheidend von der zugrundeliegenden Erkrankung, eine frühzeitige Diagnose sowie den Therapieoptionen bestimmt.

(Differential-)Diagnostik

Da eine Polyneuropathie in erster Linie eine klinische Diagnose ist, stellt die klinische Untersuchung den Kern der Diagnostik dar. Distal-symmetrische Sensibilitätsstörungen (Hypästhesie, Pallhypästhesie), verminderte Muskeleigenreflexe (insb. des Achillessehnenreflexes), Muskelatrophien, schlaffe Paresen, sensible Ataxie sowie trophische Störungen sind typische Befunde. Zur genaueren Bestimmung des Ausmaßes und des Charakters der peripheren Nervenschädigung (axonal, demyelinisierend oder gemischtes Schädigungsmuster) sollten in jedem Fall Elektroneurographien verschiedener sensibler und motorischer Nerven an Armen und Beinen erfolgen. Ergänzend können Elektromyographie, Nervenultraschall und evozierte Potentiale erfolgen. Ausgehend vom klinischen und elektrophysiologischen Bild sollte bei der differentialdiagnostischen Abklärung über Labor- und Liquoruntersuchungen zunächst nach behandelbaren Ursachen gesucht werden, wobei sich die Reihenfolge der Analysen an der jeweiligen Häufigkeit der Polyneuropathie orientiert. Untersuchungen weiterer Organsysteme sollten je nach vermuteter Grunderkrankung (z.B. bei Tumorerkrankungen) ebenfalls erfolgen. Bei besonderen Fragestellungen (insb. Vaskulitis) kann eine Biopsie des N. suralis erforderlich werden.

Therapie

Falls sich in der Diagnostik eine behandelbare Ursache der Polyneuropathie identifizieren lässt, sollte umgehend eine abhängig von dem zugrundeliegenden Krankheitsprozess spezifische Therapie (z.B. Einstellung einer hyperglykämen Stoffwechsellage, Alkoholabstinenz, Vitaminsubstitution, immunmodulierende/-suppressive Therapie) erfolgen. Neben einer ursächlichen Therapie ist in jedem Fall eine bedarfsentsprechende symptomatische Therapie geboten. Diese kann neben der medikamentösen Behandlung von neuropathischen Reizerscheinungen und Schmerzen auch physio- und ergotherapeutische Verfahren umfassen.

Wissenschaftliche Aspekte / Ausblick

Das Auftreten von immunvermittelten Polyneuropathien im Rahmen neuartiger Therapeutika wie den Immuncheckpoint-Inhibitoren bei Tumorpatienten sowie im Rahmen von Infektionen mit neuartigen Erregern (insb. SARS-CoV2) stellen aktuelle Herausforderungen bei der Therapie von Diagnostik und Therapie von Polyneuropathien dar.

Daneben liegt ein aktueller wissenschaftlicher Schwerpunkt auf der besseren klinischen und paraklinischen Erfassung von klinischer Beeinträchtigung und Krankheitsaktivität von Polyneuropathien, um Therapien frühzeitig und individuell anpassen und den Langzeitverlauf positiv beeinflussen zu können.

Zudem befinden sich verschiedene neuartige Medikamente zur Therapie von Polyneuropathien aktuell in Zulassungsstudien, wie zum Beispiel mehrere Inhibitoren des neonatalen Fc-Rezeptors zur Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP).

Autoren / Korrespondenzadresse

Dr. med. Stefan Gingele
Prof.
Dr. med. Thomas Skripuletz
Klinik für Neurologie mit klinischer Neurophysiologie
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Straße 1
30625 Hannover

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