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Auf einen Blick

Epidemiologie

Epilepsie ist eine chronische Erkrankung des Gehirns, die durch eine dauerhafte Neigung zur Erzeugung von Anfällen gekennzeichnet ist. Die Anfälle werden nicht durch eine unmittelbare ZNS-Erkrankung verursacht und haben neurobiologische, kognitive, psychologische und soziale Folgen. Über alle Altersgruppen und Länder hinweg liegt die Prävalenz bei 0,8%, die Inzidenz bei 50/100000/Jahr.

Leitsymptome

Rezidivierende unprovozierte epileptische Anfälle.

Diagnostik

Epilepsie ist eine anamnestische Diagnose. EEG, MRT-Bildgebung und Laboruntersuchungen unterstützen und verfeinern die Diagnose.

Therapie

Antikonvulsive Pharmakotherapie; bei Pharmakoresistenz kommen Epilepsiechirurgie und – mit geringerer Bedeutung – Stimulationsverfahren in Betracht.

Wichtig zu beachten

Akut-symptomatische Anfälle (etwa im Rahmen von Alkoholentzug, Intoxikationen oder Enzephalitiden) begründen nicht die Diagnose einer Epilepsie.

Was ist Epilepsie?

Symptome

Epileptische Anfälle im Rahmen einer Epilepsie treten unprovoziert und unvorhersehbar auf. Es handelt sich um vorübergehende Änderungen in kognitiver Leistungsfähigkeit (häufig Bewusstseinsstörung), Motorik oder Wahrnehmung. Ursächlich für die Vielgestaltigkeit liegen in der unterschiedlichen Lokalisation der Anfallsursprungszone, der Ausbreitungswege, dem Reifegrad des betroffenen Gehirns und der ursächlichen Hirnläsionen. Man unterscheidet fokal, generalisiert oder unbekannt beginnende Anfälle. Die Anfälle mit fokalem Beginn werden weiter differenziert in bewusst und nicht bewusst erlebte Anfälle; in einer nächsten Ebene trennt man Anfälle mit motorischem Beginn (erweitert klassifiziert mit Begriffen wie atonisch, klonisch, hyperkinetisch, tonisch u.a.) von solchen mit nichtmotorischem Beginn (autonom, Innehalten, kognitiv, emotional, sensibel/sensorisch). Eine eigene Unterform sind die fokal zu bilateral-tonisch-klonischen Anfällen (früher: sekundär generalisierte Anfälle). Anfälle mit generalisiertem Beginn teilt man in motorische Anfälle (tonisch-klonisch, klonisch, tonisch, myoklonisch etc.) sowie nichtmotorische Anfälle (d.h., Absencen) auf.

Ätiopathogenese

Die Epilepsien können folgende Ätiologien haben: strukturell, genetisch, infektiös, metabolisch, immunvermittelt oder unbekannt. Die häufigsten Ursachen für sind angeborene oder erworbene Hirnläsionen, die die Hirnrinde betreffen (wo epileptische Anfälle entstehen) sowie genetische Veranlagungen. Der Begriff „immunvermittelte Epilepsien“ (auch „autoimmun-assoziierte Epilepsien“ genannt) bezeichnet chronifizierte Autoimmunenzephalitiden oder die Temporallappenepilepsien mit GAD-Antikörpern. Eine eigene Gruppe bilden die idiopathischen generalisierten Epilepsien: Absenceepilepsie des Kindesalters, juvenile Absenceepilepsie, juvenile myoklonische Epilepsie und Epilepsie mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (früher: Aufwach-Grand-mal).

Risikofaktoren (und ggf. Präventionsmöglichkeiten)

Erworbene Hirnschädigungen unter Beteiligung des Kortex reichen von peripartalen Ischämien über enzephalitische Schädigungen und traumatische Schäden bis zu Post-Stroke-Epilepsien im höheren Lebensalter. Präventiv müssen solche Erkrankungen vermieden und rasch behandelt werden. Zahlreiche genetische Varianten, die häufig de novo entstehen, können ebenfalls das Epilepsierisiko erhöhen.

Verlauf

Unter antikonvulsiver Pharmakotherapie kann in zwei Dritteln der Fälle Anfallsfreiheit erreicht werden. Gelingt dies nicht, spricht man von Pharmakore-sistenz. Die Häufigkeit und Schwere der Anfälle und der begleitenden kognitiven oder psychiatrischen Störungen hängt von der Epilepsieursache und individuellen, noch unbekannten Faktoren ab. Die sozialen Folgen einer aktiven Epilepsie können erheblich sein, denn Epilepsien gefährden die Fahr- und vielfach die Berufseignung.

(Differential-)Diagnostik

Die Unterscheidung zwischen generalisierten Epilepsien (meist genetisch verursacht) und fokalen Epilepsien (oft durch umschriebene Hirnläsionen bedingt, oft auch ohne ermittelbare Ursache) hat therapeutische Konsequenzen. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind psychogene nichtepileptische Anfälle und Synkopen.

Therapie

Antikonvulsiva (zwei Drittel der Behandelten werden anfallsfrei), Epilepsiechirurgie bei Pharmakoresistenz (die Hälfte der Operierten werden anfallsfrei), Vagusnerv- oder Hirnstimulation (Anfallsfreiheit nur ausnahmsweise), zunehmend auch ursachenspezifische Therapie.

Wissenschaftliche Aspekte / Ausblick

Ziel ist es, die Entstehung von Epilepsien zu verstehen und so Ansatzpunkte zur Verhinderung oder besseren Behandelbarkeit zu schaffen. Vertiefte Erkenntnisse zu den Folgen einer Epilepsie sowie Therapie- und Behandlungsansätze sind die Ziele klinischer Forschung. Schließlich gilt die Epilepsie als „Fenster zum Gehirn“. Gerade im Kontext der Epilepsiechirurgie mit ihrer hohen Informationsdichte über individuelle Gehirnfunktionen können auf einzigartige Weise grundlagenwissenschaftliche Erkenntnisse gewonnen werden.

Autor / Korrespondenzadresse

Univ-Prof. Dr. Christian G. Bien
Klinik für Epileptologie (Krankenhaus Mara)
Universitätsklinikum OWL
Campus Bielefeld-Bethel
Maraweg 21
33617 Bielefeld
christian.bien@mara.de
Tel. 0521 772 78800
Fax 0521 772 78871

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