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Auf einen Blick

Epidemiologie

Mit 46,8 Mio (Stand 08/2020) Erkrankten weltweit stellen die Demenz-Syndrome eine der häufigsten Erkrankungen dar.

Leitsymptome

Unter den dementiellen Syndromen versteht man chronische Erkrankungen des Gehirns, die mit einem schleichenden Verfall kognitiver, emotionaler und sozialer Fähigkeiten einhergehen.

Diagnostik

Die Diagnose wird hauptsächlich klinisch-neurologisch und neuropsychologisch gestellt, weitere Untersuchungen (Labor, Liquor, Bildgebung etc.) dienen der Ausschlussdiagnostik und/oder Bestätigung des klinischen Verdachts.

Therapie

Neben den existierenden medikamentösen Therapieoptionen für manche der Demenzsyndrome sind die nicht-medikamentösen Optionen wie beispielsweise kognitives Training genauso wichtig.

Wichtig zu beachten

Entscheidend ist eine frühzeitige Einbindung und Schulung der Angehörigen, insbesondere, wenn sie die Pflege übernehmen und ein Augenmerk auf Überlastung und Entwicklung von Komorbiditäten der Angehörigen wie Depression, Burn-out etc.

Was sind Demenzerkrankungen?

Symptome

Allen Demenzsyndromen gemeinsam ist die Voraussetzung einer erworbenen Erkrankung, die mindestens 6 Monate besteht, zu Beeinträchtigung in Aktivitäten des täglichen Lebens führen muss, und die nicht durch eine andere, insbesondere psychiatrische Erkrankung erklärt werden kann.

Je nach Syndrom lassen sich unterschiedliche klassische Symptome abgrenzen:

Bei der Alzheimer-Erkrankung stellen sich Defizite der episodischen Gedächtnisfunktionen, der visuell-räumlichen und sprachlichen Funktionen sowie Veränderungen im Verhalten dar (NIA-AA-Kriterien).

Die vaskulären Demenzen zeichnen sich durch eine cerebrovaskuläre Erkrankung aus, die je nach Lokalisation Einschränkungen in verschiedensten Teilbereichen verursachen kann und die vom klinischen Verlauf abrupt auftritt und fluktuieren kann (NINDS-AIREN-Kriterien).

Bei den fronto-temporalen Lobärdegenerationen steht die frühe Altersmanifestation sowie je nach Variante (behavioral vs aphasisch) entweder Verhaltensauffälligkeiten oder eine progressive Aphasie im Vordergrund. Letztere kann sich nicht-flüssig/agrammatisch oder semantisch manifestieren (Gorno-Tempini).

Weitere Demenzformen umfassen die Demenz bei M. Parkinson sowie die Lewy-Body-Demenz (fluktuierende Vigilanz, visuelle Halluzinationen und Parkinson-Symptome als Hauptkriterien).

Ätiopathogenese

Die Pathogenese der Demenz-Syndrome ist nicht vollständig geklärt. Häufig finden sich Proteinablagerungen und missgefaltete Proteine wie beispielsweise Tau und Amyloid-ß bei der Alzheimer-Demenz oder TDP-43 bei den fronto-temporalen Lobärdegenerationen. Ob diese Veränderungen jedoch die Ursache der Erkrankung sind oder eine Folge neurodegenerativer Prozesse, ist noch Gegenstand der Forschung.

Während nach aktuellem Stand genetische Ursachen für die Alzheimer-Demenz mit etwa 3% eine eher untergeordnete Rolle spielen, sind diese bei den frontalen Demenzformen in über 10% der Fälle nachweisbar (C9orf72-Gen, Tau-Gen und Progranulin-Gen).

Risikofaktoren (und ggf. Präventionsmöglichkeiten)

Die Behandlung potentieller Risikofaktoren ist gleichzeitig auch eine mögliche Präventionsstrategie und gilt insbesondere für die vaskulären Demenzen mit Optimierung der kardiovaskulären Risikofaktoren. Darüber hinaus gilt ein gesunder, körperlich und geistig aktiver und sozial-geselliger Lebensstil als weitere Präventionsmaßnahme. Die Bestimmung des Apo-E4 Phänotyps ist ein Baustein in der Risikoabschätzung einer Alzheimer-Erkrankung. Eine genetische Diagnostik mit Nachweis der genannten Mutationen spielt eine Rolle in der Risikobestimmung einer fronto-temporalen Lobärdegeneration.

Verlauf

Der Verlauf der neurodegenerativen Demenz-Erkrankungen ist fortschreitend mit individuell sehr unterschiedlicher Progredienz. Bei der vaskulären Demenz ist der Verlauf weniger vorhersagbar und stark von den vorliegenden Risikofaktoren und deren Behandlung abhängig. Fluktuierende oder über einen längeren Zeitraum stabilere Verläufe sind hier häufiger zu sehen.

(Differential-)Diagnostik

Zur Diagnosestellung gehört neben einer Anamnese insbesondere eine Fremdanamnese sowie die Erhebung eines neurologischen Status. Je nach klinischem Verdacht kommen anschließend verschiedene Testbatterien im Rahmen einer neuropsychologischen Untersuchung zum Einsatz, die die Verdachtsdiagnose erhärten oder wiederlegen. Bildgebende Diagnostik, bevorzugt mittels cMRT, in klinisch und neuropsychologisch unklaren Fällen auch eine PET-Untersuchung, ergänzt den klinischen Teil und kann durch Atrophiemuster oder Stoffwechselveränderungen weitere Hinweise geben. Die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis dient der Bestimmung der Demenzmarker Tau und Amyloid-ß sowie dem Ausschluss anderer Erkrankungen. Laborchemisch lassen sich Differenzialdiagnosen wie beispielsweise ein M. Wilson oder eine schwere Hypovitaminose abgrenzen. In manchen Fällen ist die Durchführung eines EEG z.A. eines non-konvulsiven Status epilepticus als Ursache einer kognitiven Beeinträchtigung sinnvoll.

Therapie

Kurative Therapieansätze existieren momentan nicht. Für die vaskulären Demenzen ist die Behandlung der Risikofaktoren essentiell. Bei den Alzheimer-Formen kommen Acetylcholinesterase-Inhibitoren zum Einsatz. Weitere medikamentöse Therapieoptionen beziehen sich auf die symptomatische Behandlung von Begleitsymptomen wie Depression, Aggressivität oder Schlafstörungen. Einen großen Stellenwert nehmen die nicht-medikamentösen Therapien ein, wie beispielsweise kognitives Training.

Wissenschaftliche Aspekte / Ausblick

Interessant bleibt weiterhin, die Pathogenese von Demenzerkrankungen zu untersuchen, um hieraus potenzielle Biomarker für die Diagnose und Therapien zu etablieren. Ein Beispiel stellt Aducanumab dar, ein Antiköper gegen Amyloid-ß, der von der FDA mit Einschränkungen zugelassen wurde und dessen klinische Wirksamkeit sich in den aktuellen Studien noch erweisen muss. Sollte sich diese zeigen, gäbe es durch eine passive Immunisierung erstmals eine Therapie für die Alzheimer-Erkrankung, die einen ursächlichen Ansatz verfolgt.

Autor / Korrespondenzadresse

PD Dr. med. Sarah Jesse
Universitätsklinikum Ulm
Abteilung für Neurologie
RKU
Oberer Eselsberg 45
89081 Ulm

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